Tra tutte le malattie dermatologiche, la mastocitosi negli adulti è considerata una patologia piuttosto rara (1:10 000). Molto più spesso è diagnosticato nei bambini. Forse questo è dovuto alla complessità relativa della diagnosi differenziale, con il risultato che la malattia non viene affatto diagnosticata o è registrata sotto le sembianze di altre malattie.

Mastocitosi - che cos'è?

Nonostante alcune delle sue manifestazioni siano state descritte per la prima volta nella seconda metà del 19 ° secolo, ci sono ancora solo ipotesi riguardanti le cause e i meccanismi del suo sviluppo, come, in effetti, in molti altri tipi di patologia dermatologica.

Le forme della pelle della malattia rappresentano lo 0,1-0,8% di tutte le malattie per le quali è stata fornita assistenza consultiva nei dispensari dermatologici. La frequenza delle manifestazioni tra uomini e donne è la stessa. La mastocitosi tra i bambini per la prima volta può manifestarsi nei bambini di età compresa tra 1 mese e 1 anno (fino al 75%), ma anche i bambini di età avanzata e persino i neonati sono malati. Le statistiche hanno rilevato 2 picchi di incidenza. Il primo ha tra i sei mesi e i 2 anni di età, ovvero il 55% dei casi, il secondo il 35% dei casi nel periodo di 20-40 anni.

La mastocitosi è un gruppo di malattie eterogenee causate da crescita anormale e accumulo negli organi in uno o più sistemi del corpo di mastociti (mastociti, eparinociti) con rilascio di sostanze biologicamente attive.

cause di

Poiché le cause specifiche della mastocitosi non sono state stabilite, è considerata in varie condizioni patologiche. La maggior parte degli autori tende a considerarla una malattia sistemica del sistema reticolo-stitico.

L'assunzione del ruolo dei fattori genetici si basa sulla presenza di casi molto rari di malattia familiare, soprattutto tra gemelli identici. In questi casi, non sono esclusi i tipi di ereditarietà autosomica recessiva e autosomica dominante con differenti tassi di patologia.

Lo sviluppo della mastocitosi è anche possibile a seguito della mutazione di vari geni, la proliferazione cellulare spontanea, causata dal sistema delle citochine. Si presume anche la connessione della malattia con alterata formazione del sangue. Pertanto, altri autori lo considerano nel gruppo di malattie maligne dei tessuti linfoidi e ematopoietici.

I fattori immunitari associati alla presenza di recettori della glicoproteina altamente sensibili alle immunoglobuline della classe "E" (IgE) nei mastociti possono essere provocatori. Anche i fattori di rischio possono essere fattori non immuni come:

  • fisico - attrito su vaste aree della pelle;
  • freddo e caldo;
  • contatto con l'acqua;
  • veleno di api e serpenti, punture di insetti, meduse pungenti;
  • alcol e droghe;
  • batteri e virus tossici;
  • prodotti alimentari - formaggi, carni affumicate, spezie, agrumi, ecc.;
  • farmaci - acido acetilsalicilico, farmaci anti-infiammatori non steroidei contenenti codeina, vitamine del gruppo "B", morfina, agenti di contrasto ioduro, anestetici locali e qualche altra anestesia.

patogenesi

Mastociti

Nelle persone sane, di solito si trovano intorno al sangue e vasi linfatici, nervi periferici e superfici epiteliali e sono presenti in quasi tutti i tessuti e organi. In gran numero, queste cellule si trovano nel derma (negli strati superficiali), nelle ghiandole salivari, nelle membrane mucose dei polmoni, nella vescica e negli organi digestivi, nel peritoneo, nei linfonodi e nella milza, nel sistema nervoso centrale e periferico. Nei granuli secretori dei mastociti, l'accumulo di sostanze chimiche biologicamente attive - istamina, eparina, serotonina, peptidasi e altri.

I mastociti svolgono varie funzioni regolatorie e protettive e sono ora considerati cellule molto potenti del sistema immunitario, partecipando a tutti i processi infiammatori, specialmente quelli associati alle immunoglobuline di classe "E". Lo sviluppo cellulare avviene attraverso l'interazione di recettori localizzati su di essi in vari stadi di sviluppo con citochine e fattori di crescita dei mastociti. Quest'ultimo stimola anche contemporaneamente la crescita dei melanociti e la sintesi della melanina, con la quale un'eccessiva pigmentazione degli elementi di rash è associata alla mastocitosi.

Dal punto di vista patologico, l'essenza della mastocitosi è l'accumulo di mastociti in espansione nei tessuti colpiti. I mastociti proliferanti sono maturi e non hanno segni atipici. Solo in pazienti adulti in questi focolai vengono talvolta rilevati mastociti immaturi, che, sia nelle forme cutanee che viscerali della malattia, fungono da base per la formazione di un processo maligno.

Il meccanismo di sviluppo della mastocitosi

In condizioni normali, gli accumuli mastocitari non hanno nulla a che fare con la loro proliferazione nei tumori, nei tessuti fibrosi, nelle giovani granulazioni e nei processi infiammatori.

Quando i mastociti vengono attivati ​​da fattori immuni (IgE mediati) o non immuni, avviene la degranulazione, cioè i granuli dalla parte centrale si muovono verso le parti periferiche della cellula e escono nello spazio extracellulare, dove vengono rilasciate sostanze biologicamente attive.

La conseguenza del rilascio improvviso e rapido di un gran numero di queste sostanze è la manifestazione della malattia. I sintomi della mastocitosi sono causati principalmente dall'azione di sostanze biologicamente attive rilasciate come istamina ed eparina.

Si presume che l'istamina possa essere rilasciata senza degranulazione cellulare. Gli effetti dei suoi effetti sul corpo sono molto diversi. Restringe vasi grandi, espande arteriole terminali, venule e capillari, che porta ad un aumento del flusso sanguigno e abbassamento della pressione sanguigna, aumenta la permeabilità delle pareti dei piccoli vasi, stimola la secrezione di succo gastrico nel lume dello stomaco, ecc. L'istamina ha anche un effetto dannoso sulle piastrine, di conseguenza, viene rilasciata una quantità eccessiva di mediatore di serotonina. Questo porta a fluttuazioni della pressione sanguigna e altre reazioni vegetative.

Il rilascio eccessivo di eparina aiuta a ridurre la coagulazione del sangue, con conseguente a volte con mastocitosi, compaiono sintomi emorragici - sangue dal naso, petecchie (piccole emorragie puntiformi) e rash porpora (emorragie sotto forma di piccole macchie) nelle lesioni.

Nonostante il decorso benigno della malattia, in rari casi può trasformarsi in uno maligno. A volte la malignità della mastocitosi entro 2 anni porta alla morte. L'esempio più convincente è la leucemia dei mastociti. Come si presenta la mastocitosi?

Quadro clinico

Le manifestazioni della malattia sono caratterizzate da una grande diversità. In conformità con la classificazione internazionale della 10a revisione, le sue varie forme si distinguono. In pratica, la mastocitosi si distingue:

Mastocitosi cutanea

Può fluire sotto forma di:

  1. Orticaria a pigmento.
  2. Forma nodosa
  3. Forma bollosa.
  4. Mastocitoma.
  5. Mastocitosi diffusa.
  6. Telangiectasia maculata persistente.

Orticaria a pigmento

Si verifica a qualsiasi età, ma il più delle volte colpisce i bambini nei primi due anni di vita. Nella maggior parte dei casi, in giovane età, la malattia si risolve spontaneamente con il recupero fino al periodo della pubertà. Tuttavia, si sviluppa spesso dopo l'età di 10 anni, dura con esacerbazioni periodiche per tutta la vita, è in grado di progredire e acquisire il carattere di patologia sistemica. Nel corso della malattia ci sono 3 fasi: progresso, stabilizzazione e regressione.

Fase progressiva

Parossistica con un polimorfismo pronunciato di rash. Gli attacchi hanno una durata diversa. Gli elementi dell'eruzione hanno la forma di macchie, papule, vescicole, vesciche. Negli adulti, di regola, appaiono immediatamente papule, macchie con pigmentazione eccessiva o una combinazione di esse. La condizione generale è soggettivamente soddisfacente, ma nel 10-15% dei pazienti si verifica prurito. In presenza di un gran numero di lesioni mastocitarie, il prurito può essere doloroso e difficile da trattare.

La mastocitosi nei bambini appare dapprima vesciche, accompagnata da prurito, ei neonati spesso appaiono vesciche. Gli elementi dell'eruzione cutanea possono essere localizzati su qualsiasi parte del corpo, ma più spesso - nell'area del cuoio capelluto, sul viso, sul corpo, sulla mucosa orale. Palmar e superficie plantare dell'eruzione libera. Bolle e vesciche possono verificarsi sullo sfondo di una pelle visibilmente sana o su papule e macchie gonfie di colore rosa-rosso. Dopo la risoluzione delle vescicole, rimangono persistenti macchie iperpigmentate bruno-marroni e sullo sfondo possono apparire papule.

Le macchie sono caratterizzate da una forma arrotondata o ovale, profili chiari e una superficie liscia senza peeling. Non superano la superficie della pelle e hanno un diametro da 2 mm a 50 mm. I punti sono inclini a fondersi, con conseguente grandi focolai con contorni smerlati che il bambino può coprire l'intero corpo. L'eruzione periodicamente scompare e riappare. Durante gli attacchi successivi, il suo colore diventa più intenso, quasi marrone.

Dopo l'esposizione alla luce solare, il calore, specialmente dopo un bagno o una doccia calda, in aree di esposizione fisica (pressione, attrito, uno scatto) il rossore degli elementi dell'eruzione all'interno dell'impatto diventa così intenso che il loro colore brunastro diventa impercettibile, e persino nei bambini appaiono vescicole. Inoltre, vi è un gonfiore pronunciato e prurito moderatamente grave o doloroso. Questo fenomeno, causato artificialmente, è chiamato fenomeno Unny-Darya, o "fenomeno di ignizione".

Stabilizzazione

Caratterizzato dalla cessazione della comparsa di elementi freschi. Si verifica nel secondo anno di vita di un bambino, o un po 'più tardi.

Fase di regressione

Si verifica 5-6 anni dopo l'insorgenza della malattia o durante la pubertà. Questo stadio è caratterizzato dalla scomparsa di manifestazioni essudative di mastocitosi, sbiancamento graduale e risoluzione di elementi dell'eruzione cutanea.

Manifestazioni di orticaria pigmentaria:
1. nei bambini;
2. negli adulti

Forma nodosa

Di solito colpisce i bambini dei primi due anni di vita, specialmente nel periodo neonatale. Ci sono 3 varietà cliniche della forma nodulare di patologia:

  • Xanthelomatous, che si manifesta come noduli raggruppati, isolati, raggruppati o elementi annodati fino a 15 mm di diametro. Hanno una tessitura densa, confini chiari, un colore giallo-marrone o giallo chiaro, contorni ovali e una superficie liscia o buccia d'arancia. Elementi separati ricordano un nevo pigmentato con le sue dimensioni e il colore marrone scuro.
  • Multisite, rappresentata da eruzioni emisferiche di colore rosa, rosso o giallastro e un diametro di 5-10 mm, "sparse" su tutta la pelle. Hanno una superficie liscia e una trama densa.
  • Nodulare-confluente, che differisce dalla precedente fusione di elementi con la formazione di grandi focolai, specialmente nelle pieghe della pelle delle aree ascellare, inguinale e interyagodica.

Bolle e bolle possono apparire sugli elementi e sulle aree visibilmente sane della pelle, e se vengono risolti si formano erosioni e croste. Indipendentemente da queste varietà, il fenomeno dell '"accensione" ha una leggera gravità e nei neonati e nei neonati è completamente assente.

Tutti i bambini fino a 2 anni di età con qualsiasi tipo di forma nodulare hanno periodicamente attacchi di arrossamento cutaneo locale (attorno all'eruzione) o una natura generalizzata come manifestazione di una reazione anafilattica (shock dell'istamina) in risposta a un eccesso di istamina nel sangue. Tali attacchi possono verificarsi spontaneamente o sotto l'influenza di pianti, di stimoli meccanici, termici e di altro tipo. In questi casi, vi è un aumentato prurito, gonfiore e arrossamento della pelle, ansia del bambino, mal di testa, lacrime e irritabilità, battito cardiaco accelerato. Sono anche possibili disturbi gastrointestinali: dolore allo stomaco, gonfiore, anoressia, nausea e vomito, diarrea.

Mastocitosi bollosa

È più comune in combinazione con forme annodate e meno spesso con forme pigmentate, e come forma indipendente, principalmente nei neonati e nei bambini sotto i 2 anni di età. Manifestato da vesciche tese con un diametro di fino a 20 mm o più con sieroso o (meno spesso) con contenuti hemorrhagic. Di solito si trovano sotto l'epidermide, a volte al suo interno e più in profondità. Al loro fondo ci sono infiltrati costituiti da mastociti. Le bolle persistono per diversi giorni e, dopo la loro risoluzione, rimangono spesso tacchi persistenti di iperpigmentazione.

mastocitoma

Di norma, si verifica nei bambini dei primi 3 mesi di vita e, a volte, dal momento della nascita e fino a 2 anni di età. Tra tutti i casi di mastocitosi cutanea nei bambini, il mastocitoma rappresenta dal 10 al 25%.

Si tratta di una singola (raramente fino a 3 - 4 elementi) di formazione del tumore cutaneo con chiari confini e una superficie a buccia d'arancia. La colorazione di mastocitoma può essere rosa, rosso, arancione, marrone o giallastro-giallastro, diametro - 2-6 cm, localizzazione solita - area di collo, cintura di spalla, membra, qualche volta - polmoni, milza, ossa. Di norma, l'educazione è consentita indipendentemente.

Mastocitosi diffusa

Può colpire sia bambini che adulti. Si manifesta con grandi foci densi con confini chiari e contorni irregolari. I fuochi hanno un colore bruno-giallastro e sono localizzati nelle aree ascellari e inguinali, nelle pieghe interdigitali della pelle e causano prurito grave, a volte doloroso. Nel caso della progressione, si diffondono in ampie aree della pelle. La superficie delle lesioni è spesso ricoperta da ulcerazioni, incrinature e tracce di graffi, con lesioni minori che appaiono bolle.

Telangiectasia maculata persistente

È una forma rara, si verifica solo negli adulti ed è molto più spesso, rispetto ad altre forme, accompagnata da shock istaminico. Eruzione abbondante, localizzata principalmente sul tronco, estremità superiori e inferiori. La telangiectasia appare sulla superficie degli elementi iperpigmentati.

1. Mastocitosi diffusa
2. Telangiectasia maculata persistente

Mastocitosi sistemica

Un altro nome pelle-viscerale - tra i bambini in tenera età quasi mai si verifica. Caratterizzato da danni agli organi interni in combinazione con i sintomi della pelle.

Sintomi della pelle - prurito, arrossamento improvviso e gonfiore della pelle, arrossamento vescicante. Meno comuni sono eruzioni cutanee limitate sotto forma di noduli giallastri nell'area delle pieghe della pelle naturale, la pelle diventa ispessita e diventa di colore giallastro.

La malattia sistemica si manifesta solo negli adulti sotto forma di perdita di peso, febbre, sudorazione profusa, mal di testa, sangue dal naso, battito cardiaco accelerato, pressione alta, ecc. Spesso, il sistema digestivo è affetto, che è accompagnato (nel 25%) da dolori, nausea, vomito e diarrea intermittente, così come (10%) la formazione di ulcere gastriche, ulcera duodenale, fegato e milza ingrossati.

Un tipo maligno di mastocitosi sistemica è la leucemia a cellule adipose, che si verifica con lesioni della pelle (non sempre), il sistema scheletrico e gli organi interni. Patologia del sangue maligno, amiloidosi e insufficienza multiorgano, che sono rapidamente fatali, si sviluppano molto rapidamente.

Trattamento della mastocitosi

La terapia della malattia è sintomatica. Di particolare importanza è l'eliminazione dei fattori negativi esterni - effetti fisici, prodotti chimici domestici, fattori di temperatura, esposizione all'acqua, in particolare acqua calda, ecc.

È necessario evitare l'uso degli agenti sopra elencati (medicinali e prodotti diagnostici), punture di insetti, ecc., Che causano la degranulazione dei mastociti non immune.

Devo seguire una dieta con mastocitosi?

Sì, è consigliato il cibo ad eccezione di agrumi, melanzane, piatti con il contenuto di estratti, spezie, carni affumicate, alcuni tipi di formaggi e frutti di mare, cioè prodotti che hanno effetti potenzialmente allergenici.

Le basi della terapia farmacologica sono la seconda generazione di antistaminici (cetirizina, fexofenadina e loratatadina), che avviano H1-recettori di istamina. Tavegil e Fenistil hanno un buon effetto terapeutico. Specialmente recentemente nominato Zaditen, che ha un'azione stabilizzante sulla membrana e antistaminico.

Nel caso di forme diffuse o sistemiche della malattia, si raccomanda di usare all'interno dei glucocorticosteroidi e per le forme della pelle - il loro uso esterno sotto forma di unguenti e creme o iniezione per iniezione nei nidi, se sono isolati.

Con un comune tipo di mastocitosi, è stato notato un buon effetto come risultato della fotochemioterapia, ma è controindicato per il trattamento di bambini sotto i 12 anni di età. Nel caso di una malattia maligna, vengono prescritti farmaci citotossici e interferone alfa. Nel trattamento di bambini affetti da mastocitoma, viene utilizzata la somministrazione locale di alte dosi di glucocorticosteroidi o escissione chirurgica.

In connessione con rari casi di mastocitosi nella pratica medica quotidiana, la sua diagnosi è spesso errata e l'effetto terapeutico è inadeguato.

Orticaria a pigmento nei bambini

Ciao, cari lettori. Nell'articolo, capiamo come si manifesta una malattia come l'orticaria dei pigmenti dei bambini (mastocitosi dei bambini).

Per quali motivi può apparire, quali metodi di diagnosi della malattia vengono utilizzati da uno specialista e quali metodi vengono utilizzati per il trattamento sintomatico della mastocitosi dei bambini.

i bambini mastocytosis

La mastocitosi nei bambini è il secondo nome dell'orticaria del pigmento ed è simile al processo infiammatorio sulla pelle che si verifica quando l'orticaria è di origine allergica.

Negli adulti con questa malattia può colpire non solo la pelle, la malattia a volte si diffonde agli organi interni.

Questa è mastocitosi sistemica e si trova, di regola, solo negli adulti.

I bambini di solito sviluppano la mastocitosi cutanea senza danneggiare gli organi interni. E le infiammazioni sulla pelle del bambino scompaiono durante il periodo della pubertà e non lo tormentano più.

Il più delle volte, la mastocitosi cutanea viene diagnosticata dai medici nei bambini sotto i due anni di età. Ma anche i bambini più grandi possono ammalarsi. I medici spiegano la mastocitosi nei bambini con un eccesso di mastociti.

Questi sono alcuni globuli bianchi che contengono istamina e una serie di altre sostanze che provocano l'infiammazione della pelle. Le cause della malattia non sono state ancora identificate con precisione, nessuna delle ipotesi può ancora essere considerata accurata.

Se un bambino ha un'eruzione cutanea sulla pelle, deve essere immediatamente mostrato a un allergologo o dermatologo per diagnosticare accuratamente e iniziare il trattamento.

Perché appare la malattia

Gli scienziati non hanno ancora pienamente stabilito, perché i bambini si ammalano di orticaria pigmentaria. C'è una teoria che il numero di mastociti aumenta a causa della mutazione, ma perché si verifica la mutazione stessa, nessuno può rispondere in modo convincente.

Tuttavia, i fattori denominati che contribuiscono alla comparsa di mastocitosi nei bambini. Queste sono ereditarietà, esposizione ai raggi ultravioletti diretti, surriscaldamento del bambino o ipotermia, stress, alcuni farmaci, alcuni prodotti (di solito con un alto grado di allergenicità).

Come fa la mastocitosi nei bambini

L'orticaria pigmentata nei bambini ha alcuni sintomi.

  • In primo luogo, il bambino inizia a prudere la pelle, poi sulla pelle ci sono macchie di colore rosa di circa mezzo centimetro. Le macchie rosa diventano rosse, si trasformano in vesciche. Dopo un po 'di tempo, le vesciche scompaiono, dopo la loro scomparsa, macchie marroni rimangono sui punti del pigmento della pelle. Possono essere presenti sulla pelle per diversi anni.
  • L'eruzione cutanea si verifica più spesso sul corpo, ma a volte si verifica sul viso.
  • A volte, la pelle del bambino può non apparire come macchie, ma come noduli o placche di un colore giallo chiaro.
  • Una caratteristica delle vesciche nei bambini è che diventano rosse quando vengono strofinate. Questo sintomo è chiamato "fenomeno dell'infiammazione" o un sintomo di Unna. È questa manifestazione che aiuta a diagnosticare l'orticaria dei pigmenti in un bambino.

Quando l'orticaria del pigmento, i bambini si sentono generalmente normali, non si lamentano del disagio.

La mastocitosi dei bambini di solito dà ai genitori molti problemi. Ma i genitori devono sapere che i bambini "superano" questa malattia. Per la tempestiva eliminazione dei sintomi dell'orticaria da pigmento, le condizioni del bambino devono essere monitorate da uno specialista.

Caratteristiche dell'orticaria da pigmento per bambini

La mastocitosi nei bambini è visivamente molto simile all'orticaria classica, che spesso compare nei bambini con allergie.

I mastocitomi solitari (neoplasie simili a tumori) non sono praticamente osservati nei bambini.

Nei casi più rari, se una tale forma ha luogo, tale formazione si risolve nel periodo della pubertà.

diagnostica

Il medico diagnostica la mastocitosi in un bambino sulla base dei sintomi clinici della malattia, nonché attraverso la ricerca di laboratorio.

Questo di solito è un raschiamento della pelle, esami del sangue (biochimici e generali), ultrasuoni degli organi interni (per eliminare completamente la forma sistemica della malattia).

Come viene trattata la mastocitosi infantile

I genitori non dovrebbero auto-medicare. È importante portare il bambino a uno specialista in tempo utile, che prescriverà una terapia adeguata.

La forma pediatrica di mastocitosi si manifesta con sintomi pronunciati e necessita di trattamento tempestivo e appropriato.

Ad oggi, interrompere completamente la riproduzione dei mastociti non è ancora possibile. Pertanto, solitamente la mastocitosi cutanea nei bambini viene trattata sintomaticamente.

La terapia è progettata per eliminare o ridurre l'attività delle sostanze nel funzionamento di cui sono coinvolti i mastociti. Un corso terapeutico può includere un numero di punti:

  • In primo luogo è necessario rimuovere il prurito doloroso della pelle. Per questo trattamento vengono applicati farmaci antistaminici a lunga durata d'azione. Lo specialista può prescrivere Cetirizina o Levocetirizina.
  • Nella fase acuta della malattia, è possibile utilizzare agenti ormonali (corticosteroidi), ad esempio il prednisone. Farmaci prescritti per la somministrazione orale e unguenti per alleviare l'infiammazione della pelle e alleviare le condizioni del bambino.
  • I citostatici sono talvolta prescritti da uno specialista, che aiuta a rallentare la divisione dei mastociti. Ma tali appuntamenti sono fatti nei casi più estremi, dal momento che il sistema immunitario è inibito dai citostatici.
  • Il medico può anche prescrivere l'esposizione alla pelle mediante radiazioni ultraviolette. Questo riduce il prurito e l'irritazione della pelle. Questo è un metodo molto sicuro con una buona efficienza.
  • Aiuto e ricette della medicina tradizionale. Che tipo di mezzi usare, il dottore dirà ai genitori. Le medicine popolari popolari includono, ad esempio, succo di sedano, infusi di fiori di chiaretto, luppolo, melissa, impacchi con foglie di edera e corteccia di quercia.

Cosa contribuirà ad evitare l'aumento della malattia

Dopo che la diagnosi è stata fatta, i genitori dovrebbero fare tutto il possibile in modo che l'orticaria del pigmento non aumenti. Per fare questo, il bambino non dovrebbe essere a lungo al sole aperto.

Anche le reazioni allergiche sono controindicate per lui, quindi i genitori dovrebbero considerare attentamente i prodotti che sono inclusi nella dieta dei bambini, la presenza di animali nella casa e così via.

I bambini non dovrebbero essere a lungo in acqua, surriscaldarsi, supercool. Se non si adottano le misure di cui sopra, la malattia potrebbe progredire.

L'orticaria da pigmento dei bambini (mastocitosi cutanea) ha sempre una prognosi favorevole. Tutti i metodi di trattamento non alleviano completamente il bambino dalla malattia, ma la qualità della vita migliora notevolmente.

E con la pubertà, la malattia di solito passa da sola. È importante solo che le condizioni del bambino vengano regolarmente monitorate da un medico. Ciò contribuirà ad evitare gravi complicazioni della malattia.

Caratteristiche della mastocitosi nei bambini: ciò che è importante sapere per i genitori

Mastocitosi o orticaria da pigmento è una patologia causata da un eccessivo accumulo di mastociti nella pelle e in altri tessuti. Le cellule di grasso sono un tipo di globuli bianchi presenti nei tessuti e contenenti istamina e altri mediatori dell'infiammazione. La malattia si manifesta sotto forma di infiammazione (orticaria), perché i mastociti secernono attivamente sostanze che causano il processo infiammatorio. In 3 casi su 4, la mastocitosi si verifica nei bambini.

Cause di mastocitosi nei bambini

Molti esperti riferiscono il mastotsidoz agli elementi dei tumori ematopoietici (che formano le cellule del sangue). Si ritiene che la mutazione di uno dei gruppi intermedi di cellule progenitrici leucocitarie porti ad un aumento del numero di mastociti (mastociti) nei tessuti. D'altra parte, non ci sono ancora prove in questa teoria, quindi la mastocitosi non è stata ancora classificata in modo preciso.

L'isolamento di istamina, eparina e peptidasi con mastocitoma aumenta la permeabilità vascolare, provoca la dilatazione dei capillari, che porta a manifestazioni visive dell'orticaria, nonché abbassamento della pressione sanguigna e aumento della secrezione di succo gastrico.

I sintomi della malattia

Esistono due forme principali di orticaria pigmentaria: sistemica e cutanea.

La forma della pelle è caratterizzata principalmente da manifestazioni esterne, è locale (nella forma di una formazione simile a un tumore in una zona) e generalizzata (in tutto il corpo), che si verifica nella stragrande maggioranza dei casi.

Il processo inizia con la comparsa del prurito. Gradualmente, sulla pelle si formano macchie rosa fino a mezzo centimetro di diametro, arrossate e si risolvono con vesciche. Dopo che le bolle rimangono macchie marroni.

I confini di queste formazioni sono chiari, la superficie non si stacca. Principalmente le macchie si trovano sul corpo, diffondendosi gradualmente fino alle mani e al viso. Le macchie diventano marrone scuro con il tempo.

Forme e sviluppo della mastocitosi (foto)

In alcuni casi, la diffusione dei punti si arresta, in altri l'intera pelle ne risente. I mastociti si infiltrano gradualmente e gli organi interni, il che porta alla rottura delle loro funzioni vitali, che può essere fatale per il paziente.

Tali situazioni sono caratteristiche della mastocidosi degli adulti. Le forme infantili della malattia tendono ad essere relativamente benigne.

Le bolle nei bambini con mastocidosi diventano edematose, si arrossano quando si sfregano con le dita. Questo è chiamato il "fenomeno di ignizione" o il sintomo di Darya-Unna.

Fattori che provocano l'esacerbazione della mastocitosi nei bambini (foto)

Prurito, bruciore e altri sintomi del processo infiammatorio sono aggravati dopo i bagni caldi e l'esposizione al sole.

A volte, invece delle bolle, possono formarsi noduli rossi sulla pelle.

In questo caso, il sintomo Darya-Unna è negativo, che non annulla la mastocitosi, ma indica semplicemente la specificità delle manifestazioni cutanee della malattia in un particolare paziente.

Durante la mastocitosi, la pelle si ispessisce nel tempo, diventa gialla e tutte le pieghe della pelle si approfondiscono. Ci sono grandi accumuli di bolle nell'inguine. A causa del rilascio costante di mediatori dell'infiammazione, la pelle in punti in cui le bolle si accumulano può essere coperta da ulcere e crepe, il che provoca ulteriore disagio e dolore durante il movimento.

A volte il contenuto delle bolle non è trasparente, ma sanguinoso.

Mastocitoma solitario (singolo) nei bambini

Questa forma di mastocitosi è rara. È una formazione simile al tumore sul corpo. A differenza della forma generalizzata della malattia, il mastocitoma solitario nel 90% dei casi si risolve quando il bambino cresce, scomparendo al momento della pubertà.

Grave prurito e alterazioni degli organi interni non sono caratteristici del mastocitoma.

La mastocitosi può essere simile a un'orticaria comune con pigmentazione (cioè una semplice reazione allergica), un'eruzione medicinale, xantomatosi o reticulosi cutanea.

Il mastocitoma viene a volte scambiato per un nevo pigmentato e cercano di rimuoverlo chirurgicamente, il che è assolutamente poco promettente e malsano per un bambino.

Se sul corpo del bambino compare un'eruzione persistente, contattare immediatamente un dermatologo o un allergologo.

Trattamento di patologia

Influenzare la riproduzione dei mastociti non è ancora possibile. In teoria, ha senso cercare di trapiantare il midollo osseo del donatore, tuttavia, dati gli alti rischi di tali manipolazioni e la loro efficienza relativamente bassa, nessuno lo farà. Un'eccezione può essere una forma generalizzata di mastocitosi con danni agli organi interni, tuttavia, in questo caso, è improbabile che i medici assumano responsabilità (troppi dati sulla natura della malattia).

Trattare la mastocitosi sintomatica:

  • Prescrivere antistaminici a lunga durata d'azione (cetirizina, levocetirizina);
  • Nel periodo acuto possono essere prescritti preparati ormonali (corticosteroidi);
  • In caso di grave infiltrazione di organi e tessuti da parte delle cellule adipose, sono prescritti i citostatici. Questi farmaci non influenzano la malattia stessa, ma rallentano la divisione dei mastociti (proprio come tutti gli altri).

Un effetto collaterale della citostatica è la soppressione persistente del sistema immunitario.

  • La terapia PUVA (trattamento della pelle ultravioletta) può essere prescritta.

Video: trattamento dell'orticaria nei bambini

Metodi tradizionali di trattamento

Permettono di ridurre l'intensità del prurito e ridurre l'irritazione della pelle. La medicina tradizionale è una buona alternativa agli antistaminici chimici, che non sono desiderabili da prendere più di 2 settimane di fila. Farmaci anti-infiammatori e metodi tradizionali alternativamente ottimali.

Succo di sedano odoroso. La radice di sedano è grattugiata e spremuta. Applicare quotidianamente prima di ogni pasto nel cucchiaio da dessert.

È possibile utilizzare l'infuso, per questo 2 cucchiai delle stesse radici versare un bicchiere di acqua fredda. Dopo 2-3 ore, l'infusione viene filtrata, suddivisa in 3 dosi e consumata prima di mangiare all'interno.

Rimedi popolari per il trattamento della mastocitosi (foto)

I fiori sono chiari Un cucchiaio di fiori essiccati del filato si insinua per mezz'ora in un bicchiere d'acqua bollente, filtrato. Bere un bicchiere prima di un pasto.

Tintura di valeriana Viene utilizzata una combinazione di tintura di valeriana e tintura di 1/1 biancospino. In 100 ml di acqua, agitare 30 gocce della miscela, presa prima di coricarsi.

In questo caso, i sintomi della mastocitosi, associati alla congestione del sistema nervoso nei bambini, sono alleviati. Si nota che l'orticaria di questo tipo è aggravata dallo sfondo di carico eccessivo sul sistema nervoso. La ricetta viene mostrata ai bambini che vivono in grandi città, così come un gruppo di dispensari di neurologia e psichiatria.

Infusione su coni di luppolo. Per la produzione di infusione usando un cucchiaio di coni di luppolo ordinario, rizomi di valeriana medicinale e un foglio di balsamo medicinale. Tutti gli ingredienti sono mescolati e versato un bicchiere di acqua bollente, insistono 2 ore, filtrare. Un bicchiere di fondi consumati durante il giorno, prima dei pasti.

Zucchero a velo e coriandolo La polvere di erba di coriandolo viene mescolata con lo zucchero a velo 1/1. Prendi mezzo cucchiaino un'ora prima dei pasti principali.

Comprime di edera per infusione. Preparato da un cucchiaio da dessert di corteccia di quercia e foglie di edera. Infuso in un litro di acqua bollente per raffreddare (l'infuso deve essere caldo). Tratta la pelle colpita, puoi fare le compresse per 20 minuti.

Raccolta di erbe per ridurre l'infiammazione. Usa 3 cucchiai di radice di bardana, un cucchiaio di erba, setole per prati e una foglia di verbasco comune, 2 cucchiai di radici di tarassaco. La miscela viene fatta bollire in un litro di acqua per 10 minuti, mezz'ora prima dei pasti un bicchiere.

La mastocitosi nei bambini è una malattia piuttosto sgradevole che causa molti problemi al bambino e al genitore. Fortunatamente, molti bambini si riprendono mentre maturano. È necessaria una consultazione periodica con un allergologo e un dermatologo per trattare adeguatamente i sintomi dell'orticaria e il monitoraggio tempestivo dello stato degli organi interni.

Mastocitosi nei bambini: cos'è questa malattia e come trattarla?

Tra le molte malattie dermatologiche possono essere identificate come la mastocitosi. Un altro nome per questa malattia è l'orticaria del pigmento. Questa è una malattia rara. Per lo più soffrono i bambini piccoli. Tuttavia, negli adulti la mastocitosi ha anche un posto dove stare.

L'orticaria pigmentata si verifica a causa dell'accumulo di cosiddetti mastociti o mastociti nella pelle o in altri tessuti. Il mastocita è chiamato uno dei tipi di globuli bianchi presenti nei tessuti. Tali cellule contengono la sostanza - l'istamina.

Come essere genitori se il bambino è stato diagnosticato con mastocitosi? Quanto è spaventoso e come trattarlo? Quali sono le cause e in che modo si manifesta questa malattia?

Cos'è la mastocitosi?

La mastocitosi è una malattia dermatologica che deriva dall'accumulo di mastociti nella pelle. Come già notato, questa malattia è più spesso diagnosticata nei neonati e nei bambini sotto i 2 anni di età. Tuttavia, la malattia spesso scompare con l'inizio della pubertà.

La mastocitosi è anche chiamata leucemia ostruttiva, poiché nelle sue forme maligne possono verificarsi infiltrazioni cellulari in altri tessuti e organi.

In un altro articolo, abbiamo già trattato il tema della mastocitosi e abbiamo discusso delle malattie in cui appaiono macchie marroni sulle gambe e macchie rosse sulla pelle.

La malattia si manifesta nelle seguenti immagini sulla pelle:

  • Iperpigmentazione della pelle;
  • Nodi della pelle da piccoli a grandi;
  • Fuochi eritrodermici;
  • L'espansione di piccole navi.

Qui puoi leggere le informazioni su un'altra malattia della pelle e vedere le foto di streptoderma nei bambini.

Quali sono le cause della malattia?

Le cause di questa malattia sono scientificamente sconosciute.

Tuttavia, sono noti numerosi fattori predisponenti alla mastocitosi:

  • Prendendo un numero di farmaci;
  • L'uso di determinati prodotti;
  • ereditarietà;
  • Situazioni stressanti;
  • Surriscaldamento del corpo (ad esempio, bagni caldi);
  • Ipotermia del corpo;
  • Lunga permanenza al sole.

Qual è la mastocitosi nei bambini?

Di per sé, la mastocitosi è divisa in due gruppi:

  1. Pelle. Nei bambini, di solito si manifesta mastocitosi cutanea. Quando si verifica, cambia solo la pelle, mentre i tessuti e gli organi interni non sono coperti dalla malattia. La malattia è trattata in modo conservativo. Nella maggior parte dei casi, l'orticaria del pigmento passa da sola non appena il bambino raggiunge l'età della pubertà.
  2. Sistema. Negli adolescenti e negli adulti, la mastocitosi cutanea può colpire gli organi interni. In questo caso, i cambiamenti della pelle possono progredire nel tempo o meno. E i cambiamenti che si sono verificati negli organi interni (fegato, milza e altri) non progrediscono.
  3. Assegni anche una forma maligna di questa malattia. In questo caso, i segni di mastocitosi sulla pelle possono non essere affatto, e i processi del tumore causati dall'infiltrazione di mastociti degenerati in organi possono progredire. A questo proposito, la mastocitosi ha ricevuto il nome di leucemia a cellule di grasso. È probabile una morte rapida.

Statistiche scioccanti - hanno rilevato che oltre il 74% delle malattie della pelle - un segno di infezione da parassiti (Ascaris, Lyambliya, Toksokara). I vermi causano enormi danni al corpo e il nostro sistema immunitario è il primo a soffrire, il che dovrebbe proteggere il corpo da varie malattie. E. Malysheva ha condiviso un segreto su come sbarazzarsi di loro rapidamente e pulire la loro pelle è sufficiente. Leggi di più »

Sintomi di orticaria pigmentaria nei bambini

Per distinguere la mastocitosi da altre malattie della pelle, è necessario prestare attenzione ai segni della sua manifestazione.

Tra questi potrebbe essere il seguente:

  1. Aspetto delle macchie rosso-marroni sulla pelle. Le bolle compaiono nel tempo. Dopo che la vescica passerà e scomparirà, rimane una macchia marrone di iperpigmentazione. Le macchie appaiono per la prima volta sul corpo, quindi si espandono agli arti e al viso;
  2. Grave prurito di questi punti. I bambini spesso urlano e dormono male, mentre i bambini più grandi si pettinano. In rari casi, il prurito è possibile in tutto il corpo;
  3. Nei neonati, al posto delle macchie, possono apparire noduli o placche giallastri;
  4. Il forte aumento e diminuzione della temperatura corporea del bambino;
  5. Gonfiore e aumento del rossore delle vesciche a causa dei graffi.

Qui troverai un articolo simile sui sintomi e il trattamento dell'orticaria solare.

Nella foto puoi vedere come l'orticaria pigmentata si manifesta in un bambino.

Mastocitoma solitario in un bambino

Questa forma della malattia è rara nei bambini. È una singola formazione di tumore sul corpo di un bambino. Nella maggior parte dei casi, il mastocitoma solitario viene curato senza intervento medico. Di solito va all'inizio della pubertà del bambino.

Quando il mastocitoma non ha un forte prurito e non ci sono cambiamenti negli organi. Se il mastocitoma viene graffiato o danneggiato, le bolle possono apparire al suo posto.

Diagnosi della malattia

Di solito, è possibile diagnosticare i sintomi caratteristici della mastocitosi, così come i sintomi di Darya-Unna, descritti sopra.

Ma per un dermatologo è necessaria una diagnosi accurata:

  • Un esame approfondito da parte di un dermatologo di lesioni sul corpo di un bambino;
  • Biopsia degli elementi della pelle. Una biopsia aiuterà a identificare gli infiltrati rappresentati da grandi accumuli di mastociti;
  • Esame del sangue;
  • Diagnosi ecografica Viene effettuato per escludere danni agli organi interni, che è possibile con mastocitosi sistemica.

Come viene trattata la mastocitosi?

La medicina, sfortunatamente, non è ancora in grado di fermare la riproduzione di mastociti o mastociti. L'unica opzione è fare questo: trapianto di midollo osseo da un donatore a un bambino. Tuttavia, questa procedura è caratterizzata da un gran numero di morti e da un difficile e lungo periodo di riabilitazione. Pertanto, nessuno lo fa.

Un metodo comune di trattamento di una malattia è un trattamento sintomatico dei cambiamenti nella pelle di un bambino. Al fine di rimuovere il forte prurito che causa un sacco di disagi al bambino, il medico prescrive preparazioni antistaminiche al bambino. Riducono il rilascio di istamina, che aiuta a ridurre il prurito.

Tra questi farmaci si possono distinguere:

Inoltre, ci sono i seguenti metodi di trattamento della malattia:

  • Quando si esacerba l'orticaria dei pigmenti, possono essere prescritti farmaci ormonali. Questi sono corticosteroidi.
  • In caso di infiltrazione dei mastociti negli organi e nei tessuti del bambino, possono essere prescritti i citostatici. Forse l'uso della chemioterapia citostatica. Tale trattamento non contribuisce completamente alla cura, tuttavia il processo di proliferazione dei mastociti rallenta. Il trattamento con citostatici ha un effetto collaterale - un notevole deterioramento dell'immunità del bambino.
  • In alcuni casi, è stata prescritta una terapia PUVA. Con questo metodo di trattamento, la pelle interessata viene trattata con raggi ultravioletti.

Metodi popolari

Alcuni cercano anche di alleviare i sintomi dell'orticaria dei pigmenti con i metodi di trattamento più diffusi. Particolarmente popolare è l'infusione di ortica.

Per la sua preparazione è preso:

  • 1 tazza di acqua calda;
  • 1 cucchiaio di ortica secca.

Questa soluzione pulisce le aree colpite del bambino più volte al giorno. Questa ricetta aiuta a ridurre il prurito, le vesciche guariscono gradualmente.

Utilizzato anche bagni alle erbe, le seguenti erbe vengono aggiunte al bagno del bambino:

prevenzione

È importante rispettare le misure preventive:

  1. Nel trattamento della mastocitosi, è consigliabile attenersi a una dieta. Se un bambino è malato, nutrendosi di latte materno, la madre deve seguire questa dieta. È desiderabile rimuovere cibi fritti, salati, piccanti e grassi dal cibo. Inoltre, è necessario escludere i prodotti che possono causare una reazione allergica - questi sono agrumi e altri frutti esotici, cioccolato;
  2. È necessario controllare lo stile di vita del tuo bambino. Non permettere che rimanga a lungo al sole o escluda i raggi del sole sulla pelle malata del bambino in generale;
  3. Evitare anche l'esposizione prolungata all'acqua. In nessun caso il bambino dovrebbe surriscaldarsi o, al contrario, supercool. Il risultato può essere aumentato prurito e vesciche.

Vaccinazione contro la mastocitosi

Se la malattia è stata diagnosticata in un bambino, allora in questo caso le vaccinazioni previste sono controindicate. Ciò è dovuto principalmente al fatto che le vaccinazioni possono causare reazioni allergiche. E può essere pericoloso per un bambino con una condizione come la mastocitosi.

Cosa dice il Dr. Komarovsky sulla mastocitosi?

Komarovsky consiglia alle mamme di bambini malati di intraprendere le seguenti azioni necessarie:

  1. Evitare di strofinare la zona interessata sulla pelle con indumenti, in ogni caso non pettinare o sfregare;
  2. Evitare il raffreddamento eccessivo e il surriscaldamento della pelle (mentre si fa il bagno), poiché ciò provoca arrossamento delle macchie;
  3. Evitare la luce solare diretta;
  4. Non somministrare farmaci antinfiammatori a tuo figlio, ad esempio Nurofen;
  5. Controllare il sistema immunitario del bambino e non somministrare al bambino immunomodulatori;
  6. Monitorare le condizioni del tratto gastrointestinale del bambino (assenza o presenza di vermi);
  7. Assicurati di registrarti con un dermatologo.

Puoi vedere cosa dice Evgeny Komarovsky del viremante virale.

Quindi, la mastocitosi in un bambino non è la malattia più pericolosa.

Le seguenti conclusioni possono essere tratte:

  • Le cause della mastocitosi non sono completamente identificate, tuttavia, ci sono fattori che possono portare allo sviluppo della malattia;
  • La sindrome di Darya-Unna aiuterà a diagnosticare la malattia;
  • La mastocitosi nei bambini di solito è solo la pelle, in rari casi - sistemica;
  • Solo un dermatologo può confermare la diagnosi;
  • Seguire tutti i requisiti del medico e rispettare lo stile di vita corretto.

Mastocitoma nei bambini: sintomi e trattamento

Il mastocitoma che si è verificato in tenera età nei bambini spesso scompare spontaneamente con l'inizio della pubertà del bambino.

Cause di mastocitoma

Ad oggi, le cause del mastocitoma non sono state stabilite. Esiste un'opinione sull'ereditarietà della malattia, poiché ci sono casi di storia familiare. Tuttavia, gli studi scientifici non hanno confermato il fatto di ereditarietà della malattia.

Sintomi di mastocitoma

Una manifestazione di mastocitoma è, di regola, una singola macchia di colore abbronzato che sporge sopra la superficie della pelle. La dimensione del tumore è di 2-5 cm. A riposo, questi punti non causano disagio. Ma al minimo attrito o danno, immediatamente si arrossiscono, aumentano, prurito, vesciche.

Tali manifestazioni della malattia sono chiamate il sintomo di Darya-Unna. È per questo sintomo che la malattia viene diagnosticata in un bambino.

In alcuni casi, le placche di mastocitoma sono piccole e multiple. Questa condizione è sistemica e si chiama mastocitosi.

Diagnosi di mastocitoma

La diagnosi di mastocitoma viene stabilita dal medico sulla base di un test positivo di Darya-Unna (arrossamento della placca e formazione di vesciche in risposta all'irritazione dell'area interessata).

Quando non sono prescritti test addizionali per mastocitoma singolo. Nel caso di una forma multipla della malattia, vengono eseguiti i seguenti esami: analisi istologica, esame ecografico del cuore, organi interni, elettrocardiogramma.

Trattamento mastocitoma

Nei bambini piccoli, la malattia non richiede trattamento e passa spontaneamente. È necessario proteggere l'area interessata dall'esposizione ai raggi ultravioletti, dai danni meccanici e chimici e dal freddo.
Un bambino affetto da mastocitoma è più a rischio di shock anafilattico dopo una puntura d'insetto.

Utilizzati per il trattamento della mastocitosi sono i bloccanti di H2-istamina, citostatici, farmaci che bloccano la degranulazione (apertura dei granuli) dei mastociti.

Per la prevenzione della comparsa di mastocitosi, occorre prestare particolare attenzione agli agenti cosmetici e di cura. Non devono contenere metilparaben, che causa l'accumulo di mastociti e la degranulazione dei granuli di mastocitosi.

Cause e trattamento della mastocitosi nei bambini

C'è una malattia sistemica che si verifica più spesso nei bambini, chiamata mastocitosi. La mastocitosi è una malattia in cui c'è un forte aumento del numero di mastociti. Inoltre, queste cellule si accumulano nella pelle o negli organi interni. In precedenza, questa malattia era considerata orticaria, come dopo che rimanevano macchie insolite sulla pelle. Ma nel 1953, la malattia acquisì il nome di "mastocitosi".

Classificazione della malattia

In generale, la mastocitosi nei bambini è considerata una malattia rara. Più spesso questo disturbo viene osservato dai dermatologi pediatrici. Sia i ragazzi che le ragazze sono ugualmente colpiti. Nei bambini, la pelle è più spesso colpita rispetto agli organi interni.

Se il tempo non inizia a trattare questa malattia della pelle, possono verificarsi gravi complicanze. Tra le complicazioni, è più frequente l'orticaria, lo shock anafilattico, l'edema e il disturbo dell'apparato digerente.

Secondo la classificazione moderna, si distinguono questi tipi di mastocitosi:

  • la pelle;
  • sistemico pigro;
  • sistemico, associato a malattia ematologica;
  • natura aggressiva sistemica;
  • leucemico sistemico;
  • sarcoma mastocitario;
  • mastocitoma al di fuori della pelle.

Nei neonati, spesso si verifica una mastocitosi cutanea. Allo stesso tempo non c'è assolutamente alcun danno agli organi interni. Durante il periodo di sviluppo sessuale dei bambini, i sintomi della pelle scompaiono e la malattia scompare.

In alcuni rari casi, c'è una transizione della forma cutanea della mastocitosi a quella sistemica.

Negli adolescenti, il processo della malattia si presenta in modo leggermente diverso rispetto ai bambini piccoli. La mastocitosi cutanea è caratterizzata dalla penetrazione dei mastociti negli organi: reni, fegato, cuore e intestino.

La mastocitosi sistemica nei bambini è meno comune, gli adulti sono più spesso malati. In questo caso, la mastocitosi è una violazione e un danno agli organi, che viene contemporaneamente combinato con le manifestazioni cutanee.

La mastocitosi sistemica leucemica si verifica a seguito della trasformazione dei mastociti in cellule maligne. Un altro nome è anche chiamato leucemia obesa. Le cellule maligne invadono i tessuti e gli organi, con gravi conseguenze. Se si è verificata questa forma di mastocitosi, le manifestazioni cutanee di solito sono assenti.

Fattori della malattia

La scienza non ha ancora dimostrato le cause esatte della mastocitosi nei bambini. Ma ci sono una serie di fattori che, possibilmente, possono in qualche modo influenzare l'aspetto di questa malattia:

  1. Frequentemente sotto il sole
  2. Correre in caso di ipotermia.
  3. Effetti collaterali di alcuni farmaci
  4. Mangiare un numero di alimenti.
  5. Fattore ereditario
  6. Stress frequente
  7. Gli effetti del surriscaldamento sul corpo.

sintomi

Quando mastocitosi nei bambini, si osservano i seguenti sintomi:

  • una forte diminuzione della pressione sanguigna;
  • impulso aumentato in un bambino;
  • un brusco salto della temperatura corporea;
  • prurito o sverbezh skin;
  • rossore in atto pettinatura.

Nei luoghi in cui vi è un aumento del numero di cellule adipose, si osserva rossore sulla pelle. Le cellule di grasso possono accumularsi in diversi strati della pelle. Per questo motivo, ci sono un certo numero di forme di mastocitosi infantile:

  • Forma maculopapulare Una forma in cui ci sono numerose macchie e papule di piccole dimensioni sulla pelle di un bambino. Alcuni punti focali sono chiaramente definiti e facilmente determinati da un medico. Puoi definire chiaramente il sintomo di Darya-Unna. Con questo sintomo, se si preme o si strofina sul posto, si possono vedere piccole bolle, molto simili a quelle che si presentano con l'orticaria. Alcune fonti a causa della somiglianza dei sintomi la chiamavano, come l'orticaria dei maiali.
  • Forma solitaria In questa forma, è facile determinare l'aspetto del mastocitoma. Il mastocitoma è un nodo le cui dimensioni vanno da 2,5 a 5 centimetri. La trama del carattere di gomma, leggermente rugosa, a volte ha un rivestimento completamente liscio. Di solito c'è solo un nodo, ma con alcune complicazioni si osservano da 2 a 5 nodi.
  • Eruzione maculopapulare. Molto raramente, i mastocitomi sono combinati con questa eruzione cutanea. Questa forma è osservata solo nei bambini piccoli. I mastocitomi si trovano sulla pelle delle spalle, della schiena, dell'addome e del collo. Se un nodo viene improvvisamente danneggiato, appaiono immediatamente delle bolle. Il bambino inizia a lamentarsi del dolore nell'area della bolla.
  • Forma nodale Spesso, è osservato sulla pelle del bambino. Questo è un fascio o sigilli, la cui dimensione raggiunge 1 centimetro. Il colore dei noduli è per lo più rosa o rossastro. Inoltre, iniziano a raggrupparsi in placche. La superficie della placca ricorda una buccia d'arancia. Ma se la placca è di dimensioni enormi, allora la superficie è irregolare, non uniforme.
  • Forma teleangiectasica Lascia un grande effetto sul processo delle lesioni cutanee, che diventa rosso o marrone a causa della formazione di una superficie telangiectasia pigmentata. Localizzazione della pigmentazione delle braccia, delle gambe e del torace. Nei bambini, questa forma è raramente osservata, soprattutto negli adulti.
  • Forma eritrodermica Forma piccoli focolai sulla pelle, una forma caratteristica. I centri hanno bordi irregolari, ma sono chiaramente delimitati e sono determinati da una densità moderata. Il colore è giallo o marrone. Il bambino spesso pettina questo punto, causando crepe e ulcere.

Nei bambini, questa patologia è spesso osservata sui glutei, nell'area delle pieghe, nonché sotto le ascelle. Il sintomo di Darya-Unna è assolutamente pronunciato. In caso di lesione del focolaio, appare una bolla e il prurito inizia ad intensificarsi bruscamente. È sempre necessario impedire la comparsa di un numero elevato di bolle.

Metodi diagnostici

Un punto diagnostico cruciale in termini di determinazione della malattia è il sintomo di Darya-Unna. Questo sintomo consente al dermatologo di determinare la mastocitosi della pelle in un bambino. Per determinare questa malattia ci sono un certo numero di metodi:

  • esame della pelle;
  • raccolta di cellule della pelle;
  • analisi delle urine;
  • esame del sangue clinico;
  • ecografia degli organi interni;
  • esame a raggi X.

Il metodo istologico dello studio consente di identificare i mastociti, che si trovano in tutti gli strati di tessuti. Un esame del sangue determina un aumento persistente dei neutrofili e dei basofili. L'analisi delle urine rivela l'istamina, che è inerente alla mastocitosi, ma anche nei processi infiammatori.

Con la mastocitosi si può osservare un aumento delle dimensioni della milza e del fegato. E nello studio con l'aiuto dei raggi X si osserva l'osteoporosi, cioè una violazione della densità del tessuto osseo. La sconfitta del tessuto osseo è stata osservata nel 27% dei bambini malati con mastocitosi.

Nella diagnosi differenziale di mastocitosi, è necessario distinguere con le seguenti malattie:

  • xantomi;
  • nevi;
  • lentiggini;
  • pemfigo;
  • dermatofibroma;
  • poykilodermii;
  • emangioma;
  • linfoma;
  • la malattia di Hodgkin.

Trattamento di patologia

Se un bambino ha la mastocitosi cutanea e non sviluppa alcuna malattia da parte degli organi interni, non è necessario alcun trattamento medico qui. Il bambino recupera gradualmente.

Ma se improvvisamente ci sono sintomi dai sistemi, allora la più importante terapia medica sta prendendo antistaminici.

Per combattere questa patologia, c'è una certa terapia:

  • farmaci anti-allergia (clemensina, suprastin, tavegil);
  • inibitori della serotonina;
  • farmaci non steroidei (aspirina, aceclofenac, ketoprofene);
  • terapia specifica di PUVA;
  • citostatici (doxorubicina, fluorouracile, ciclofosfamide);
  • uso di corticosteroidi.

In alcuni casi, il mastocitoma può essere eliminato a seguito di un intervento chirurgico. Come mostra la pratica, il più delle volte il trattamento sopra descritto per la leucemia dei mastociti non fornisce alcun beneficio. La medicina moderna non ha trovato il trattamento ottimale per le forme esistenti di mastocitosi.

Misure preventive

Per ridurre il rischio di mastocitosi in un bambino, è necessario prestare attenzione alle seguenti misure:

  1. Ridurre o eliminare cibi fritti e piccanti.
  2. Ridurre al minimo la quantità di alimenti altamente allergenici e se è possibile eliminare completamente dalla dieta (arance, mandarini e altri alimenti esotici).
  3. Non abusare cioccolatini e cioccolatini.

Se il bambino sta allattando, elimina l'ammissione del suddetto cibo per la madre. Presta attenzione allo stile di vita attivo del tuo bambino, meno è al sole. Ma d'altra parte, è anche necessario difendersi dall'ipotermia. Con tali raccomandazioni, diminuisce la possibilità di non ammalarsi di questa patologia, se c'è una predisposizione.

Il dottor Komarovsky consiglia quando mastocitosi, per eliminare l'uso di un farmaco come "Nurofen", cioè un numero di farmaci anti-infiammatori. Prestare attenzione allo stato di immunità, al lavoro del tratto gastrointestinale e alla presenza di invasioni elmintiche.

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