L'orticaria pigmentata è una delle forme più comuni di mastocitosi (90% dei casi), che è accompagnata da una violazione della pigmentazione della pelle. Nei tessuti sotto l'influenza di determinati fattori si accumula un eccesso di cellule adipose. Nel processo della loro distruzione, rilasciano sostanze biologicamente attive - mediatori del processo infiammatorio (istamina, serotonina e altri).

Più del 70% dei casi sono bambini più piccoli. Ma l'orticaria del pigmento può essere esposta a persone di qualsiasi età. Le prime menzioni di questa rara malattia apparvero alla fine del 19 ° secolo. E nel 1953 apparve il termine "mastocitosi". Il codice della malattia secondo ICD-10 è Q82.2 (mastocitosi).

cause di

Le cause dirette della mastocitosi non sono ancora completamente comprese. Ci sono diverse teorie a cui gli esperti si appoggiano:

  • fattore genetico;
  • infiammazione a causa di infezioni o esposizione a sostanze irritanti tossiche.

La maggior parte dell'orticaria del pigmento si verifica in uno scenario di cause incerte. Pertanto, non vi è consenso sui fattori predisponenti per l'insorgenza della malattia. Potrebbe essere dovuto a reazioni immunitarie o non immunitarie nel corpo.

Inizia lo sviluppo di un'eccessiva accumulo di pigmento nei tessuti dei mastociti. E in determinate circostanze, il loro guscio viene distrutto e le sostanze attive entrano nei tessuti, il che contribuisce ad aumentare la permeabilità delle pareti vascolari, l'espansione dei capillari e il gonfiore. Quindi, portano allo sviluppo di pelle visibile e altri sintomi di mastocitosi.

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Fattori che contribuiscono ad aumentare la concentrazione dei mastociti:

  • l'azione del freddo o del caldo;
  • luce ultravioletta;
  • spremitura o sfregamento;
  • farmaci;
  • lo stress;
  • avvelenamento di sostanze tossiche.

Un caratteristico tono della pelle durante la mastocitosi sembra dovuto ad un aumento del numero di melanociti e all'accumulo di melanina negli strati epidermici inferiori.

Forme della malattia

L'orticaria del pigmento, a seconda dell'età del paziente, può variare. Su questa base, gli esperti distinguono 2 forme:

  • Mastocitosi dell'infanzia - manifestata nei bambini sotto i 2 anni. In questa forma della malattia, gli organi interni non sono mai interessati. Nella pubertà, le manifestazioni della patologia scompaiono nella maggior parte dei casi.
  • Mastocitosi cutanea di adolescenti e adulti - non ci sono solo cambiamenti della pelle, ma anche danni agli organi interni. In alcuni casi, potrebbe esserci una patologia di transizione nella mastocitosi sistemica.

Più comune è l'orticaria pigmentaria generalizzata con più eruzioni cutanee. Possono essere di diversi tipi. Data la natura dell'eruzione, l'orticaria a pigmento ha la seguente classificazione:

  • maculopapulare;
  • giunzione;
  • eritrodermalnaya;
  • bollosa;
  • teleangiektaticheskaya;
  • diffondere.

sintomatologia

La malattia è caratterizzata da uno sviluppo improvviso e la sua gravità dipende sia dall'età del paziente sia dalla forma, natura dell'eruzione. I sintomi della malattia sono diversi nei bambini e negli adulti.

Nei bambini

L'orticaria nei pigmenti nei bambini ha un carattere benigno. La pelle è coperta da macchie rosa e rosse, che sono accompagnate da prurito. A poco a poco, si trasformano in vesciche e papule rosso-rosa. Sono gonfi e pieni di essudato. Successivamente, rimangono persistenti macchie bruno-marroni. In alcuni casi, tutti gli elementi di un'eruzione allergica scompaiono senza lasciare traccia. Molto spesso, l'eruzione cutanea è localizzata sul corpo, a volte la loro distribuzione si estende fino all'area del viso e delle mani.

Se i siti di eruzioni vengono strofinati con un dito o punteggiati con un ago, si sviluppa il fenomeno di Daria-Unna. La bolla si gonfia, diventa rosso vivo e prude ("si accende"). Questi sintomi di infiammazione possono essere osservati durante le procedure termiche, dopo la spremitura. A volte sulla pelle dei bambini non compaiono bolle, ma noduli di colore rosso. Quindi il fenomeno di Daria-Unna è assente.

La mastocitosi nei bambini porta ad un ispessimento graduale della pelle, l'approfondimento delle pieghe della pelle. Se un grande numero di vescicole si accumula nell'inguine, dopo l'apertura si coprono di crepe, causando dolore durante lo spostamento.

Negli adulti

In primo luogo, si formano macchie rosse o papule di dimensioni fino a 5 mm. Hanno una forma arrotondata con contorni chiari, non salire sopra la superficie della pelle. Peeling no. I cambiamenti della pelle possono essere di colore rosa-rosato o grigio chiaro. Di solito gli elementi sono localizzati sul corpo. A poco a poco, l'educazione può andare su arti, faccia. Acquisiscono una forma sferica, diventano marrone scuro o marrone scuro.

La progressione della malattia potrebbe fermarsi a lungo e dopo alcuni anni riprenderà nuovamente. Il processo può essere complicato da eritroderma, mastocitosi sistemica. La sconfitta degli organi interni viola la loro funzionalità e spesso porta alla morte.

Nella mastocitosi sistemica, altri sintomi si uniscono:

  • abbassamento della pressione;
  • costante sensazione di debolezza;
  • dolore muscolare;
  • shock anafilattico;
  • difficoltà a respirare.

diagnostica

Il dermatologo si occupa della diagnosi e del trattamento dell'orticaria dei pigmenti. In primo luogo, condurrà un esame dettagliato della pelle, valutare la forma, la tonalità, la prevalenza degli elementi dell'eruzione. È necessario differenziare la mastocitosi da altre patologie cutanee che presentano sintomi simili:

  • xantomi;
  • nevi;
  • la malattia di Hodgkin;
  • emangioma;
  • Dermatofibroma.

Al fine di effettuare una diagnosi accurata, saranno inoltre necessari studi strumentali e di laboratorio:

  • esame del sangue per triptasi;
  • determinazione dell'istamina nelle urine;
  • biopsia cutanea;
  • ultrasuoni;
  • risonanza magnetica;
  • radiografia.

Trattamenti efficaci

L'approccio a ciascun paziente nel trattamento della malattia deve essere individualizzato, tenendo conto della sua età, della forma e della natura dell'eruzione cutanea, delle cause della patologia. Nei bambini piccoli, la mastocitosi cutanea senza alterazioni cutanee pronunciate e i sintomi sistemici non possono essere curati, dal momento che il più delle volte scompare senza lasciare traccia al momento della pubertà.

Terapia farmacologica

In altri casi, è indicato un trattamento sintomatico, che include l'uso di diversi gruppi di farmaci.

antistaminici:

Farmaci antiserotoninici:

Derivati ​​dell'acido cromoglicerico:

Per uso topico di pomata steroide:

Nei casi più gravi, può essere utilizzata la terapia PUVA, che tratta la pelle con raggi UV e psoraleni attivi. Altevir (interferone alfa-2b) e l'agente anti-leucemico Imatinib sono usati per il trattamento di forme gravi dell'orticaria del pigmento. Per ridurre i sintomi della somministrazione orale prednisolone prescritto.

Dieta e regole nutrizionali

Di grande importanza in caso di orticaria da pigmento è l'aderenza a una dieta ipoallergenica. L'uso di determinati alimenti può esacerbare il peggioramento della malattia.

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In nutrizione, è necessario rispettare le seguenti raccomandazioni:

  • non consumare bevande alcoliche;
  • non mangiare fritto e piccante;
  • ridurre al minimo il consumo di grassi saturi e aumentare la dieta degli acidi grassi omega (noci, oli vegetali, avocado);
  • bere almeno 1,5 litri di acqua al giorno;
  • mangiare più frutta e verdura fresca;
  • consumare abbastanza cibo con fibre (cereali, pane integrale);
  • ridurre la quantità di sale e zucchero nella dieta.

Stile di vita con orticaria pigmentaria

È molto importante per le persone che soffrono di una malattia escludere fattori provocatori, per prevenire un'ulteriore progressione della malattia. Questo è particolarmente vero per gli adulti. Hanno un alto rischio di convertire l'orticaria pigmentata in mastocitosi sistemica.

Consigli utili:

  • Indossare abiti da tessuti naturali, non permettere l'attrito contro la pelle.
  • Non strofinare la pelle interessata con un panno durante il bagno.
  • Non graffiare la pelle, in modo da non danneggiarla e non portare infezioni.
  • In caso di forte prurito, applicare pomate speciali che leniscono la pelle irritata.
  • Non surriscaldare o sovraraffreddare.
  • La temperatura dell'acqua di balneazione non deve superare i 30 ° C.
  • Non prendere il sole. I raggi UV aumentano il processo infiammatorio.
  • Effettui regolarmente la prevenzione di helminthiasis. I parassiti nel corpo indeboliscono il sistema immunitario, che deve essere mantenuto quando l'orticaria del pigmento.

Scopri di più su cosa sia l'orticaria del pigmento e come trattare la malattia, impara dal seguente video:

Impariamo tutto sulla mastocitosi

Orticaria - una malattia della pelle di origine allergica, i cui sintomi principali sono piccole eruzioni cutanee come vesciche, prurito costante.

Un tipo di orticaria è l'orticaria del pigmento.

Orticaria pigmentata o mastocitosi è una malattia in cui i mastociti si accumulano nel sangue, i tessuti, principalmente della pelle. Nella maggior parte dei casi, questa malattia appare nei bambini piccoli. La mastocitosi è una malattia rara che si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne, ma più spesso nei bambini.

Esistono diversi tipi di mastocitosi:

  1. Orticaria pigmentaria, mastocitosi pigmentaria;
  2. Mastocitosi papulare;
  3. Mastocitosi nodulare;
  4. Mastocitosi multi sito;
  5. Mastocitosi cistica;
  6. Mastocitosi tumorale;
  7. Mastocitosi diffusa o eritrodermica;
  8. Mastocitosi viscerale;
  9. Mastocitosi teleangiectasica (o eritematosa, eruttiva);
  10. Mastocitosi atrofica.

La malattia può disturbare una persona per un breve periodo e un lungo periodo di vita.

È possibile spendere una piccola caratteristica delle singole forme di mastocitosi.

Forma della pelle: manifestata dalla comparsa di macchie rosse, papule sulla pelle.

Forma telangiectomica persistente macchiata: appare solo negli adulti sotto forma di lentiggini, ma in tutto il corpo.

Mastocitosi diffusa: i sintomi hanno un ispessimento della pelle gialla; posizione: pieghe dell'inguine.
Orticaria nodosa a pigmento: compare nei bambini piccoli nel primo mese di vita.

Orticaria del pigmento eritrodermico: una forma molto rara, nei bambini manifestata sotto forma di vescicole, negli adulti sotto forma di eritema rosso.

Orticaria dei pigmenti solitari: questa forma è caratterizzata dalla comparsa di piccoli noduli su cui si formano le bolle. Questa forma è l'orticaria più dura, si sviluppa solo con l'età.

In medicina, si distinguono le mastocitosi benigne e maligne.

Benigno anche diviso in mastocitosi sistemica e mastocitosi cutanea.

La forma sistemica può verificarsi senza danni alla pelle, ma colpisce gli organi interni. Questa è una forma che può essere all'interno del corpo, e la gente non lo sospetta nemmeno. E dopo la pubertà la malattia si manifesta all'esterno.

La mastocitosi sistemica colpisce gli organi interni di una persona: il più delle volte le ossa, i disturbi degli organi del tratto gastrointestinale, il fegato, in alcuni casi causa un'ulcera, disturba anche il sangue.

La mastocitosi cutanea colpisce la pelle sotto forma di eruzione cutanea.

motivi

Le cause della mastocitosi non sono ancora del tutto chiare, ma i medici riferiscono di alcuni fattori:

  • natura genetica della malattia;
  • processi infiammatori nel corpo, malattie infettive;
  • sotto l'influenza di fattori immuni e non immuni.

diagnostica

Al primo esame del paziente, il medico esamina la pelle, le aree interessate.

Dopo l'esame, inizia una biopsia - un metodo di ricerca in cui diversi esempi di cellule e tessuti vengono prelevati da un sito di lesione cutanea in un paziente.

Negli studi di laboratorio è emerso un cambiamento negli indicatori: ipocolesterolemia, trombocitopenia, eosinofilia.

L'analisi cromosomica viene eseguita.

Vengono eseguite le radiografie delle ossa.

Si fa un'ecografia del fegato e specialmente della milza.

sintomi

Come appare esattamente l'orticaria dei pigmenti sulla pelle?

I sintomi principali sono: un'eruzione sulla pelle di diversi tipi, forte prurito, diminuzione della pressione, battito cardiaco frequente, a volte la temperatura sale. Questo perché l'istamina viene rilasciata dai mastociti.

La mastocitosi colpisce principalmente gli arti e il tronco, il cuoio capelluto, la mucosa orale. Dopo un po 'di tempo, possono spostarsi in altre aree della pelle.

Influenza sugli organi interni

Come accennato in precedenza, la mastocitosi colpisce non solo la pelle, ma anche gli organi interni. Come esattamente capiremo ora.

Il fegato è ingrandito, appaiono nodi fibrosi e si ispessisce, i tessuti cambiano in connettivo.

Ossa: l'osteoporosi parietale appare - ammorbidisce le ossa e l'osteosclerosi si sviluppa, è naturale che inizino a ferire.

Linfonodi - aumentare e ferire.

Sistema gastrointestinale - sviluppa ulcera peptica, diarrea.

Milza - notevolmente aumentata.

trattamento

I medici sono impegnati nel trattamento: medici generici, dermatologi ed ematologi.

Il trattamento specifico per questa malattia non è ancora stato sviluppato, viene usato un trattamento sintomatico, a causa del quale la produzione di sostanze biologicamente attive da parte dei mastociti viene soppressa.

Considera l'algoritmo per il trattamento dell'orticaria del pigmento:

  • L'inizio del trattamento viene effettuato con farmaci antistaminici (antiallergici): tavegil, zyrtec, suprastin, zotek e altri;
    - stabilizzatori di membrana su mastociti - nedocromile sodico, ketotifene;
  • Poiché la mastocitosi colpisce gli organi interni e questo è accompagnato da una forte malattia, allora è necessario usare farmaci anti-infiammatori non steroidei: diclofenac sodico;
  • Antiserotoninovye e preparazioni antibradikininovye;
  • L'unguento glucocorticosteroide è necessario;
  • Nella maggior parte dei casi, la terapia PUVA è prescritta - il trattamento con luce ultravioletta di tipo A, contribuisce alla scomparsa delle lesioni. Fondamentalmente, vengono prescritte 25 sedute;
  • I preparati glucocorticosteroidi sono usati per la terapia complessa;
  • Nella forma grave di mastocitosi - viene rimossa una milza sistemica diffusa;
  • Ciclosporine e metilprednisolone sono usati in piccole dosi;
  • Se c'è iperemia, che è associata ad un aumento del livello delle prostaglandine durante l'esacerbazione, prescrivere l'aspirina;
  • Forse può esserci una reazione anafilattica, nel qual caso il paziente deve portare con sé una siringa con adrenalina;
  • Grave dolore addominale e diarrea possono essere fermati dal sodio cromolyn, dosaggio 200 mg 4 volte al giorno. Aiuterà anche con forti dolori alle ossa e alla testa, aiuta a ridurre le eruzioni cutanee;
  • È necessario sostenere il sistema immunitario, a questo scopo vengono prescritti farmaci immunostimolanti;
  • Gli interventi chirurgici sono molto rari, ma questo metodo non dovrebbe essere escluso;
  • Dall'inizio del trattamento dell'orticaria del pigmento, le condizioni del paziente migliorano nel giro di poche settimane;
  • La rapidità con cui è stato compiuto il miglioramento dell'emendamento del paziente deve essere valutata dal medico dopo aver visto l'eruzione cutanea sulla pelle, analizzandone i cambiamenti, tutti i test, gli ultrasuoni e le radiografie vengono eseguiti più volte.

Rimedi popolari

Bagni per mastocitosi sistemica

Ingredienti: radice di valeriana, celidonia, salvia medicinale, fiori di camomilla, tripla spaccatura, erba di San Giovanni. Il numero di prendere lo stesso. Far bollire per 10 minuti, quindi insistere mezz'ora. Filtrare il brodo. Versare l'infuso nell'acqua riscaldata che si trova nel bagno. Fare il bagno in un bagno per dieci minuti per un paio di settimane.

Tintura di mastocitosi

Ingredienti: 1 cucchiaio da tavola di colore di ortica, 1 tazza di acqua calda. Insistere mezz'ora. Strain. Bere mezzo bicchiere 4 - 5 volte al giorno, un po 'di calore prima dell'uso.
Un ottimo strumento nella lotta contro l'orticaria è il succo appena spremuto dal sedano odoroso. Prendi mezz'ora prima dei pasti, 3-4 volte al giorno.

Tintura di sedano secco

Ingredienti: due cucchiai di materie prime versate un litro d'acqua, assicuratevi di freddo, è necessario insistere per due ore. Bere mezz'ora prima dei pasti, tre volte al giorno, un terzo di un bicchiere.

Polvere di polvere di palude

Ingredienti: la radice di calamo si riempie di acqua tiepida e si applica al momento di coricarsi, mezzo cucchiaino.

Cos'è l'orticaria dei pigmenti

L'orticaria pigmentata, o mastocitosi, è un gruppo di malattie il cui comune legame patogenetico è l'accumulo e l'aumento della divisione dei mastociti nei tessuti.

Questa patologia fu isolata e descritta nel 1869, e nel 1887 la natura dell'eruzione sulla pelle fu stabilita in questa malattia.

La definizione di "mastocitosi" introdotta nel 1953.

Cause di

Non c'è una sola ragione per cui compare l'orticaria.

Si ipotizza che la mastocitosi sia una malattia ereditaria, cioè una patologia dell'apparato genetico.

Attualmente, questa patologia è considerata una reticolosi, che è spiegata dall'infiltrazione della pelle mastocitica.

Cioè, le manifestazioni della malattia sono il risultato della divisione degli istiociti sia della genesi benigna che maligna.

Inoltre, l'orticaria è spesso identificata con istiocitosi e quindi è classificata come un tumore omopoietico di tessuti di origine linfoide.

Esiste una versione che suggerisce che la mastocitosi può verificarsi durante l'infezione, l'intossicazione e l'infiammazione di qualsiasi localizzazione.

Poiché la proliferazione dei mastociti è aumentata nelle aree interessate della pelle, qualsiasi esposizione ad agenti attivanti provoca la degranulazione delle cellule, seguita dal rilascio di istamina.

Questi agenti possono essere:

patogenesi

Quando viene attivata la mast cell, viene rilasciato lo spettro dei mediatori accumulati nei granuli.

In parallelo, i metaboliti della membrana sono sintetizzati, così come le citochine infiammatorie, che includono:

  1. istamina;
  2. triptasi;
  3. eparina;
  4. serotonina e molti altri.

È il rilascio di mediatori che porta allo sviluppo di un intero spettro di vari sintomi.

L'iperproliferazione dei mastociti può essere sia iperplasia reattiva che sviluppo tumorale.

È associato a recettori mastociti alterati delle specie c-KIT o a sovrapproduzione di ligandi di questi recettori.

Ed è la mutazione nella posizione del gene che codifica il recettore che migliora l'attivazione e l'espressione del recettore c-KIT sui mastociti.

La medicina moderna ritiene che la patogenesi della mastocitosi si basi sulla proliferazione clonale del recettore c-KIT.

La proteina proto-oncogene c-KIT è un recettore tirosin-chinasi e il fattore di crescita dei mastociti funge da ligando.

Una mutazione nel proto-oncogene può portare alla trasformazione del tumore mastocitario.

La patologia non è ereditata così spesso, durante l'infanzia la sua manifestazione è associata a processi spontanei di iperplasia dei mastociti causati dall'eccessiva azione delle citochine.

classificazione

Secondo i risultati dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, si distinguono i seguenti tipi di mastocitosi:

  • mastocitosi dermica;
  • mastocitosi sistemica indolente (lenta);
  • mastocitosi sistemica aggressiva;
  • mastocitosi sistemica associata a patologie ematologiche;
  • mastocitosi sistemica leucemica;
  • mastocitoma extracutaneo;
  • sarcoma mastocitario.

Caratteristiche e rischi della malattia

Contrariamente agli stereotipi prevalenti, la mastocitosi e il linguaggio comune - l'orticaria, si manifesta non solo sotto forma di eruzioni cutanee e ha cause e meccanismi di sviluppo gravi.

Inoltre, il decorso della mastocitosi può provocare complicazioni che possono essere fatali.

Il più spesso questo è osservato con leucemia mastocitica.

Ma anche una forma più delicata della pelle può causare lo sviluppo di shock anafilattico e angioedema.

Sintomi di orticaria pigmentaria negli adulti

Negli adulti, la mastocitosi sistemica è più spesso rilevata rispetto alla forma cutanea.

La maggior parte dei casi di malattia sono patologie che non sono associate a malattie ematologiche, tuttavia, a volte i pazienti sviluppano mastocitosi aggressiva, spesso senza manifestazioni di localizzazione cutanea.

La sintomatologia dipende dalla localizzazione dei siti di proliferazione dei mastociti e dal rilascio dei mediatori.

Include:

  • prurito;
  • angioedema;
  • diarrea;
  • mal di testa;
  • dolore addominale;
  • arrossamento (arrossamento violento della pelle della metà superiore del corpo e del viso);
  • nausea, vomito;
  • malassorbimento;
  • orticaria;
  • svenimento;
  • sintomi simili all'asma;
  • anafilassi;
  • ulcera allo stomaco e (o) ulcera duodenale.

Questi segni possono apparire bruscamente o svilupparsi per un lungo periodo.

Per i pazienti caratterizzati da attacchi di anafilassi quando punture di insetti, prendendo alcuni farmaci.

È anche possibile l'iper reazione alle fluttuazioni di temperatura o ai trattamenti dell'acqua.

A causa dell'iperproduzione di eparina, i sintomi possono includere anche sanguinamento dal naso, vomito con sangue, ecchimosi e melena.

Anche nei pazienti l'osteoporosi viene rilevata a causa dell'attivazione di osteoclasti sotto l'influenza di eparina.

Interessato alle cause dell'orticaria? Clicca per leggere.

Come la malattia si manifesta nei bambini

Nell'infanzia, il più delle volte ha rivelato la mastocitosi della pelle.

Può essere di natura diversa - nella maggior parte dei casi è un'orticaria da pigmento nei bambini, quindi i seguenti sono i più comuni:

  • mastocitoma solitario;
  • mastocitosi telenangioctatica.

La patologia si manifesta spesso nei primi due anni di vita, tuttavia tende a regredire spontaneamente.

Come un medico fa una diagnosi

La diagnosi di "mastocitosi" è fatta in presenza di alcuni dati clinici.

Il medico esamina la pelle, valuta la presenza di lesioni e la loro natura, cioè:

Quando si verificano eruzioni di orticaria sul corpo e sulla pelle delle estremità, assenti sulla pelle del cuoio capelluto, dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.

È necessaria una diagnosi differenziale, che consente di escludere gli xantomi e i nevi pigmentati e rivelare la mastocitosi.

Gli xantomi sono caratterizzati da un colore giallo-arancio e una struttura più densa, mentre i nevi sono caratterizzati da un colore cremisi e dalla mancanza di gonfiore quando esposti all'attrito.

Video: Cause of Itch

Metodi di trattamento

Esistono diversi metodi principali di trattamento classico della mastocitosi, i principali di essi sono considerati:

  • farmaci tradizionali;
  • photochemotherapeutic.

Tuttavia, ci sono ricette per la medicina tradizionale, il cui uso dovrebbe essere fatto solo con l'approvazione del medico curante.

tradizionale

La forma della pelle di mastocitosi nei bambini piccoli il più delle volte non ha bisogno di terapia, poiché è caratterizzata da auto-guarigione.

In questo caso, è necessario ridurre al minimo la possibilità di attivazione dei mastociti.

Il trattamento dell'orticaria da pigmento comprende l'assunzione di antistaminici e l'adesione a misure preventive.

Con la forma sistemica della malattia, i farmaci antistaminici costituiscono la base della terapia.

Oltre ai sintomi della pelle, eliminano gli spasmi dello stomaco e dell'intestino, riducono la secrezione di acido cloridrico nel succo gastrico.

Un altro gruppo di farmaci sono anticolinergici che aiutano a eliminare la diarrea.

I cromoni contribuiscono alla rimozione dei sintomi della pelle, alle manifestazioni della patologia del sistema nervoso centrale e riducono il dolore nell'addome.

Spesso devi ricorrere all'assunzione di corticosteroidi sistemici.

Sono in grado di combattere forti eruzioni cutanee, malassorbimento, ascite.

L'uso di steroidi esterni e iniettabili riduce il numero di mastociti nel centro della loro maggiore localizzazione.

La fotochemioterapia aiuta ad alleviare il prurito e l'eruzione cutanea, ma l'effetto non persiste nel tempo e richiede ripetute sessioni troppo spesso.

L'uso di interferone alfa consente di controllare le manifestazioni di mastocitosi sistemica quando combinato con steroidi sistemici.

Un nuovo farmaco nel trattamento della mastocitosi è un inibitore della tirosin-chinasi.

Ricette popolari

Il trattamento dell'orticaria dovrebbe includere certamente una dieta che esclude cibi grassi, affumicati, piccanti e salati.

Inoltre, si può essere trattati con alcuni rimedi popolari che non contraddicono le raccomandazioni del medico.

Questi includono:

  • infusione di ortica. Un bicchiere di acqua bollita è riempito con un cucchiaio di foglie di ortica, trenta minuti. Bevi mezzo bicchiere di infuso caldo, quattro o cinque volte al giorno;
  • succo di sedano. È necessario bere mezza tazza tre volte al giorno, preferibilmente prima di mangiare;
  • bagno con infusione di erbe. L'infusione viene preparata da parti uguali di salvia, celidonia, camomilla, valeriana, successione. Tutto questo viene riempito con acqua a temperatura ambiente e fatto bollire per dieci minuti. Il brodo è invecchiato per trenta minuti e aggiunto a un bagno con acqua calda, che deve essere assunto entro cinque o dieci minuti;
  • infusione di menta. Trecento millilitri di acqua bollente devono essere aggiunti a un contenitore con quattro cucchiaini di menta. Infuso consumato in due giorni in parti uguali (tre volte al giorno);
  • infusione di barbabietole. Barbabietole lavate pelate, tagliate a pezzi, versate tre litri d'acqua. Sostenete sei giorni in un luogo buio. Bevi un cucchiaio tre volte al giorno, e fai delle compresse per i punti dolenti;
  • tintura di valeriana e biancospino. Mescolare la tintura di forme farmaceutiche di valeriana e biancospino in parti uguali. Bevi trentacinque gocce di notte, acqua potabile;
  • impacco di patate Grattugiare le patate sbucciate, avvolgerle in una garza e attaccarle al posto desiderato per quaranta minuti.

prevenzione

I pazienti che hanno scoperto la mastocitosi in qualsiasi forma, come misura preventiva dovrebbero seguire alcune regole:

  1. portare un numero sufficiente di siringhe con epinefrina per alleviare l'attacco di anafilassi (la raccomandazione in Russia non è rispettata a causa della mancanza di tali farmaci nella catena farmaceutica);
  2. i pazienti la cui patologia è gravata da manifestazioni allergiche devono essere sottoposti a immunoterapia per il minimo rischio di reazioni allergiche spontanee;
  3. escludere dagli alimenti dietetici che promuovono la degranulazione dei mastociti, ovvero frutti di mare, cibi piccanti, formaggi, bevande alcoliche;
  4. sostituire o eliminare i seguenti farmaci: antinfiammatorio non steroideo, antibiotico (amfotericina, vancomicina), destrano, analgesici narcotici, alcuni farmaci per anestesia, benzocaina, tetracaina, agenti radiopachi contenenti iodio, beta-bloccanti. Se necessario, applicare misure per eliminare possibili effetti indesiderati;
  5. escludere detergenti o cosmetici contenenti metilparaben.

Cos'è l'orticaria allergica? La risposta è qui

Quale dovrebbe essere la nutrizione per l'orticaria acuta? Dettagli nell'articolo.

prospettiva

La prognosi dipende completamente dalla forma di mastocitosi e dai metodi di terapia.

Con la diagnosi precoce e l'appuntamento tempestivo della terapia c'è un'alta probabilità di guarigione completa.

Attualmente, il numero di casi di complicanze gravi come l'epatosplenomegalia è del 15%, che è una cifra abbastanza bassa.

Naturalmente, se vengono seguiti tutti gli ordini del medico, vengono applicate le medicine e le procedure necessarie, la prognosi per la cura è abbastanza favorevole.

Cos'è la mastocitosi? Foto e trattamento dell'orticaria dei pigmenti

L'orticaria pigmentata (mastocitosi) è una malattia rara in cui la riproduzione attiva dei mastociti o dei labrociti avviene nei tessuti e negli organi.

Allo stesso tempo, BAS (sostanze biologicamente attive), come istamina, bradykinin, serotonina, sono secreti da loro. Il codice di mastocitosi ICD-10 è Q82.2.

Sintomi e manifestazioni di mastocitosi

Caratteristiche del quadro clinico:

  1. i segni di orticaria pigmentaria sono in grado di manifestarsi dal momento della nascita fino all'età adulta. Allo stesso tempo, possono comparire all'interno della pelle (nei bambini) o negli adulti distruggere gli organi interni (midollo osseo, fegato, milza).
  2. Il mastocitoma è contrassegnato come un punto debole o nodo nell'infanzia.
  3. Nei bambini, il processo regredisce alla pubertà.
  4. Nell'età adulta, potrebbero non esserci eruzioni cutanee o saranno presentati come macchie o papule brunastre. La malattia dura per tutta la vita.
  5. La maggior parte degli adulti viene diagnosticata con spot di teleangiectasia.
  6. L'attrito degli elementi morfologici media l'aspetto dei wheals (sintomo più Darier).
  7. Nella prima infanzia ci possono essere bolle.

Se parliamo della forma della pelle di mastocitosi, allora è locale (presentato sotto forma di mastocitoma), per manifestarsi generalizzato come punti multipli, papule e nodi.

Possibili eruzioni cutanee come la teleangiectasia macchiata eruttiva persistente o la mastocitosi eritrodermica.

L'orticaria a pigmento è più comune nei bambini.

Il processo si manifesta durante i primi 2 anni di vita, con il recupero che si svolge durante la pubertà.

Inizialmente appaiono macchie rossastre-rossastre soggette a prurito.

Più tardi si formano delle vesciche. Il risultato di bolle sono macchie marroni persistenti e papule appaiono nel tempo su questo sfondo.

Negli adulti, macchie e papule appaiono sulla pelle. I punti sono di forma rotonda, hanno confini chiari, con una superficie liscia, non si staccano, sono di colore grigiastro o rosato. I sintomi come un dente o la sensazione di bruciore sono spesso assenti.

Esistono diverse opzioni per la mastocitosi nodulare. La forma xantelasmoide è caratterizzata da noduli piani o raggruppati o elementi annodati con un diametro fino a 1 cm.

Hanno una forma ovale, confini chiari, consistenza densa.

La loro superficie è liscia, ha un colore giallastro, che li fa assomigliare allo xantelasma.

Se parliamo di mastocitosi multi-nodo, i nodi hanno la forma di emisferi, il loro diametro è fino a 1 cm. Nel colore, possono essere sfumature rosate, rossastre o giallastre.

In mastocitosi diffusa, ampie eruzioni focali brunastre sono visibili con confini chiari e consistenza densa. Più spesso si trovano nelle aree ascellari, inguinali e interdigitali.

Il mastocitoma tra i bambini debutta fino a 2 anni, più spesso nei primi tre mesi. Più spesso che no, una formazione unica nel suo genere, che assomiglia esternamente a un tumore, di colore brunastro, di forma ovale, ha confini chiari, con un diametro fino a 6 cm, la sua consistenza è simile alla gomma.

Una rara forma di orticaria pigmentata è la mastocitosi telangiectasica, nella maggior parte dei casi si verifica negli adulti. Questi sono eruzioni cutanee sotto forma di telangiectasia sullo sfondo di una pigmentazione potenziata.

La mastocitosi bollosa può precedere altri sintomi della malattia o essere combinata con essi. La comparsa di eruzione bollosa in combinazione con eruzioni cutanee sotto forma di nodi e macchie di pigmento è caratteristica.

Il diametro di tali lesioni è fino a 2 cm, hanno un pneumatico rigido e contengono essudato incolore o emorragico. Nel materiale biologico dal fondo delle bolle si trovano cellule-mastociti.

Orticaria per pigmentazione fotografica

Cause negli adulti

Non esiste un punto di vista generalmente accettato riguardo alle cause della mastocitosi. La maggior parte degli scienziati è incline a credere che l'eziologia risieda nella presenza di una patologia sistemica nel paziente del complesso reticoloocistiocitario.

L'istamina svolge un ruolo di primo piano nello sviluppo della patologia. Sotto l'influenza di fattori immuni e non immuni, si verifica la degranulazione dei mastociti, dalla quale vengono rilasciate l'istamina e altre sostanze biologicamente attive.

I meccanismi immunitari sono realizzati grazie al fatto che i mastociti hanno recettori della glicoproteina che sono sensibili alle immunoglobuline E. Con fattori non immuni implicano farmaci, fattori fisici, tossine batteriche.

Nell'infanzia, il processo è limitato alle manifestazioni cutanee e regredisce spontaneamente all'adolescenza. Nella popolazione adulta, la mastocitosi sistemica è più comune. Questa forma della malattia è caratterizzata da infiltrazioni di organi interni, ma i mastociti non circolano nel sangue.

Anche negli adulti, possibile leucemia adiposa con l'aggiunta di organi e mastociti circolanti nel sangue.

Diagnosi di mastocitosi sistemica

Contattare un dermatologo è necessario quando qualsiasi eruzione cutanea appare sulla pelle. Per la diagnosi di orticaria pigmentaria è molto importante il quadro clinico, così come il test Darya-Unny.

Il test è il seguente: con attrito attivo di qualsiasi eruzione cutanea, si verifica un eritema, gli elementi si gonfiano.

Studi di laboratorio e strumentali:

  • emocromo completo;
  • analisi del sangue biochimica (prestare attenzione alle aminotransferasi);
  • esame ecografico (ecografia) della cavità addominale;
  • valutazione del livello di istamina e dei suoi prodotti di decomposizione nel plasma e nelle urine;
  • valutazione del livello di alfa triptasi nel plasma sanguigno.

Se l'alpha triptasi è determinata da 15 ng / ml, ciò suggerisce un probabile processo sistemico. Un ruolo importante nella diagnosi di mastocitosi è svolto da analisi istologiche.

Droghe e rimedi popolari per il trattamento

Prima di tutto, i pazienti dovrebbero proteggersi da fattori che stimolano la degranulazione dei mastociti. Stiamo parlando di alcol, uso di farmaci con attività anticolinergica, FANS (farmaci anti-infiammatori non steroidei).

È necessario concentrarsi sul fatto che il clima caldo e la pettinatura delle eruzioni peggiorano la gravità della malattia. Non è consigliabile fare bagni caldi, usare salviette e indossare anche indumenti refrigeranti.

Per il sollievo delle manifestazioni cliniche, i bloccanti del recettore dell'istamina sono indicati come trattamento sintomatico. Applicare la terapia PUVA più volte alla settimana. Questo è l'effetto combinato di droghe (psoraleni) e ultravioletti.

I corticosteroidi topici vengono utilizzati efficacemente per 6 settimane e i sintomi regrediscono per un lungo periodo.

In una clinica pronunciata, vengono usati corticosteroidi sistemici.

Raccomandato per l'uso sono i bloccanti antistaminici H1 dell'II generazione come principali farmaci per il trattamento della mastocitosi. Prestazioni elevate e comprovate. Mentre l'uso di bloccanti H1-anithistamina della prima generazione non è raccomandato a causa della sua bassa efficienza.

I bloccanti antistaminici H1 di seconda generazione devono essere assunti in modo permanente prima della comparsa della remissione persistente. In assenza di miglioramento nelle condizioni del paziente, viene mostrato un aumento della dose di H1-antistaminici bloccanti della II generazione di 4 volte.

antistaminici:

  • Desloratadina (5 mg al giorno);
  • Levocetirizina (5 mg al giorno);
  • Loratadina (10 mg al giorno);
  • Fexofenadina (120 - 180 mg al giorno);
  • Cetirizina (10 mg al giorno);
  • Ebastina (10-20 mg al giorno);
  • Rupatadin (10 mg al giorno);
  • clemastine;
  • Chloropyramine;
  • difenidramina;
  • idrossizina;
  • ciproeptadina;
  • Hifenadine Sephifenadine;
  • Hifenadina.

Regime di trattamento:

  1. il trattamento inizia con l'uso di bloccanti antistaminici H1 non sedativi. Se entro 2 settimane i sintomi persistono, la dose viene aumentata fino a un massimo di 4 volte.

L'efficacia dell'uso dei rimedi popolari non è stata dimostrata, tuttavia, quando l'orticaria del pigmento è usata come segue:

  • infusione di ortica;
  • succo di sedano;
  • bagno con infuso di erbe (camomilla, salvia, serie);
  • infuso di menta;
  • infuso di barbabietola;
  • tintura di valeriana;
  • tintura di biancospino.

Dieta della malattia

Gli alimenti grassi, affumicati, speziati e salati dovrebbero essere esclusi dalla dieta. Si consiglia di astenersi dall'uso di bevande alcoliche. Eventuali allergeni comuni (agrumi, cioccolato, arachidi) sono severamente vietati per essere presi come cibo.

Video utile

Cos'è la mastocitosi? Guarda il video qui sotto:

conclusione

L'orticaria del pigmento negli ultimi anni ha sempre più attirato l'attenzione su di sé. Viene creato un quadro che i casi clinici di mastocitosi sono spesso trascurati dai medici. La ragione di ciò è la regressione spontanea di questa patologia.

Tuttavia, il suo pericolo sta nella possibilità di trasformazione in una forma sistemica meno favorevole, pertanto è necessaria una diagnosi e un trattamento tempestivi.

Caratteristiche della manifestazione dell'orticaria da pigmento nei bambini e negli adulti

L'orticaria del pigmento è chiamata mastocitosi. La malattia si verifica nei bambini piccoli. Si trova tra la popolazione adulta. La malattia è associata a una pigmentazione compromessa della pelle.

Le cause dell'orticaria dei pigmenti

Gli esperti non chiamano la causa dell'apparizione dell'orticaria dei pigmenti. Presentano due ipotesi. Il primo suggerisce che la mastocitosi è ereditaria. La teoria è supportata dal fatto che la malattia si verifica nelle persone in stretta relazione.

Secondo la seconda teoria, la mastocitosi si verifica quando il sistema immunitario fallisce. I pazienti confrontati con processi infiammatori hanno maggiori probabilità di soffrire di orticaria pigmentaria. La mastocitosi si manifesta senza motivo apparente.

L'orticaria si manifesta quando si accumulano i mastociti in eccesso nei tessuti. La loro distruzione porta al rilascio di istamina, eparina e altre sostanze. Aumentano la permeabilità dei vasi sanguigni. Si forma il gonfiore del tessuto. I capillari si espandono. C'è un cambiamento nella pelle. Gocce di sangue. La temperatura corporea aumenta, si sviluppa tachicardia. Sintomi accompagnati da forte prurito.

Una serie di fattori influenzano l'aumento di istamina:

  • cadute di temperatura;
  • impatto meccanico;
  • esposizione alla radiazione solare;
  • cambiamento climatico;
  • stress e tensione nervosa;
  • effetti tossici;
  • reazione allergica;
  • prendere medicine

Orticaria pigmentata o mastocitosi colora le aree infiammate di un colore diverso. L'intensità della tonalità dipende dalla deposizione di melanina nello strato inferiore della pelle. Gli esperti attribuiscono questo all'interazione di mastociti e melatociti.

Sintomi di mastocitosi

I sintomi dell'orticaria includono la formazione di macchie di colore rosso o marrone sulla pelle. Queste sono aree con bordi frastagliati. Le formazioni assomigliano a lentiggini o papule. Le trame si alzano al di sopra della superficie della pelle. In forma grave, le ossa e gli organi interni sono interessati.

Sotto azione meccanica, l'area del pigmento si gonfia e cambia colore. Il cambiamento di tonalità è evidente in confronto con le zone sane della pelle. La reazione è chiamata il sintomo di Darera.

Un altro sintomo dell'orticaria da pigmento è il prurito. La bruciatura causa graffi alle vesciche e al loro danno. Le infiammazioni cambiano forma, aumentano o scompaiono nel tempo.

I dermatologi hanno notato la pelle rossa nei pazienti. In alcune situazioni, l'infiammazione diventa marrone scuro o nero. I pazienti sono inclini a diarrea, palpitazioni cardiache, nausea. C'è una debolezza e uno svenimento.

I sintomi persistono per 2-3 giorni. Dopo questo, i sintomi della malattia scompaiono. La mastocitosi sistemica è più grave. I pazienti hanno notato:

  • reazione allergica;
  • problemi respiratori;
  • abbassamento della pressione;
  • sanguinamento, convulsioni;
  • dolore alle ossa e ai muscoli.

Diverse forme della malattia sono caratterizzate dai sintomi elencati. Se compaiono uno o più sintomi, consultare un dermatologo.

Gli esperti non possono ancora identificare con precisione la causa dell'orticaria dei pigmenti. Qualcuno sostiene che è una questione di ereditarietà; qualcuno - quello nel ridurre l'immunità.

Come fa la mastocitosi nei bambini

La mastocitosi nei bambini si verifica spesso durante l'infanzia. L'orticaria dell'infanzia è caratterizzata dalla formazione di macchie di colore rosso e marrone. Eruzione accompagnata da forte prurito. Lo stress meccanico causa vesciche. Dopo la guarigione, la pigmentazione rimane sulle aree lese, che persiste per diversi anni.

Educazione localizzata sul corpo, sulle gambe e sulle braccia del paziente. Raramente si formano rash sul viso. Nodi e placche marroni si formano sulle aree interessate.

La malattia non è accompagnata dall'indisposizione del bambino. Ci possono essere febbre, febbre, prurito generalizzato. L'orticaria pigmentata nei bambini non progredisce in forma sistemica.

La malattia viene diagnosticata da un dermatologo. La conclusione è stata fatta sulla base di esami e reclami esterni. In alcune situazioni, prendi un raschiamento dall'area interessata. Parallelamente all'esame, il bambino subisce un'ecografia degli organi interni e esegue un'analisi del sangue dettagliata. Condotto per escludere la forma sistemica di orticaria. Il trattamento è sintomatico

Forme e tipi della malattia

Fino ad ora, i dermatologi non hanno determinato la natura della mastocitosi. La malattia si manifesta sia nell'infanzia che nell'età adulta. La storia familiare non è confermata. I dermatologi chiamano 4 tipi di malattia.

  1. Mastocitosi cutanea nell'infanzia. Le eruzioni cutanee compaiono nell'infanzia. La manifestazione ripetuta è possibile durante la pubertà. La malattia non si sviluppa. Il componente di sistema è mancante.
  2. Orticaria con cambiamenti sistemici. Le modifiche si verificano negli organi interni. La malattia non si sviluppa. Nell'infanzia c'è una regressione della patologia. Nei pazienti anziani, la malattia entra nella forma sistemica.
  3. Mastocitosi sistemica. Provoca danni agli organi interni. Sviluppa sullo sfondo di segni esterni della malattia.
  4. Mastocitosi maligna. Porta il nome di leucemia cellulare obesa. Determinato dalla presenza di mastcellini maligni negli organi, nei tessuti e nello scheletro osseo. I segni esteriori di manifestazione sono assenti. Morte possibile

La mastocitosi è anche divisa per il tipo di manifestazioni cutanee.

  1. Tipo nodale Passa con la formazione di nodi e protuberanze, con una superficie liscia o irregolare. Il colore delle formazioni è giallo, rosso, rosa. Il tono è diverso dalla pelle sana. Il numero di nodi varia in base all'estensione della malattia. L'eruzione è collegata in una singola area.
  2. Tipo maculopapulare. È caratterizzato dall'apparizione di noduli di colore scuro con contorni uniformi. L'azione meccanica porta alla comparsa di bolle. Esternamente simile all'orticaria.
  3. Tipo di bambino Si chiama mastocitosi solitaria. Associato con l'emergere di nodi, fino a 50 mm. La pelle sul nodo è stretta. Posizione dei nodi: collo, corpo, mani. Nei neonati, si verifica prevalentemente un mastocitoma. Raramente fino a 4 pezzi. Le formazioni sono caratterizzate da un aspetto e una scomparsa netti.
  4. Tipo eritrodermico È caratterizzato dall'apparizione di macchie di colore giallo o marrone con una superficie densa. I confini delle infiammazioni sono chiaramente definiti, i bordi non sono uniformi. La malattia è caratterizzata da un forte prurito. Come risultato dei graffi, le aree infiammate sono ferite.
  5. Tipo teleangiectatic. Appartiene alla categoria dell'orticaria dei pigmenti resistenti. Raramente è visto nei pazienti. Manifestato in età adulta nelle donne È caratterizzato da macchie rosse e marroni. I nodi sono localizzati sul petto, sulle gambe e sulle braccia del paziente.

Caratteristiche di diagnosi e trattamento

La mastocitosi negli adulti e nei bambini viene diagnosticata da un dermatologo. La terapia è selezionata separatamente per ciascun caso. Il trattamento è prescritto in base all'età e al tipo di malattia. I casi lievi di orticaria non richiedono terapia. La malattia è guarita da sola.

In situazioni gravi, la terapia sintomatica è prescritta:

  • prendendo antistaminici (Diazolin, Tavegil, Zodak, Zyrtek, Suprastin);
  • uso di fondi di antiserotonin (ketotifen, bicarfen);
  • corticosteroidi, creme e unguenti per blister e nodi pronunciati;
  • agenti con acido cromoglicerico;
  • hystoglobulin.

La terapia PUVA viene utilizzata attivamente per la mastocitosi. La pelle è irradiata con raggi ultravioletti. La lunghezza dei raggi è fissa. Il paziente prende i farmaci in parallelo. Le medicine contribuiscono alla penetrazione delle radiazioni nell'epidermide. L'intervento chirurgico viene utilizzato con un trattamento conservativo inefficace.

In tutte le fasi del trattamento, i pazienti seguono la dieta. I pazienti escludono allergeni alimentari, fritti, salati e affumicati. Non usare prodotti con coloranti e aromi. La pelle è protetta da stress meccanici e variazioni di temperatura.

Mastocitosi infantile va alla pubertà. Nell'età adulta, la mastocitosi cutanea progredisce. La malattia colpisce gli organi interni, porta alla morte.

Orticaria dei pigmenti (mastocitosi): cause, sintomi e trattamento

L'orticaria pigmentata è una delle forme più comuni di una malattia sistemica così rara come la mastocitosi, e il suo nome è solo in consonanza con il solito per l'orticaria. Nel 75% dei casi, questa patologia è osservata nei bambini (per lo più più giovani), ma può anche svilupparsi negli uomini e nelle donne adulti.

Per la prima volta questa malattia, accompagnata da una violazione della pigmentazione e lasciando macchie brune sul corpo del paziente, fu descritta come "orticaria cronica" nel 1869 e nel 1953 la malattia fu chiamata "mastocitosi". Nel 90% dei casi, questa malattia è accompagnata da un'orticaria pigmentata e può presentarsi sotto forma di pelle, sistemica o maligna (leucemia mastocitaria). La mastocitosi è causata dall'accumulo nei tessuti di un eccesso di cellule adipose (forme speciali di globuli bianchi), che durante la sua distruzione rilasciano istamina e altri mediatori infiammatori. Come risultato del loro ingresso nei tessuti (ad esempio nella pelle), si sviluppa una reazione infiammatoria, che si manifesta con eruzioni caratteristiche.

In questo articolo, vi faremo conoscere le cause, i tipi, i sintomi, i metodi di diagnosi, il trattamento e la prognosi della forma cutanea della mastocitosi - orticaria dei pigmenti. Questa conoscenza sarà utile per te, e sarai in grado di sospettare il suo sviluppo nel tempo e cercare un aiuto qualificato.

motivi

Le cause di questa malattia non sono ben comprese. Ci sono diverse ipotesi. Alcuni esperti sono inclini a credere che i fattori ereditari possano essere una possibile causa della comparsa di orticaria da pigmento. Ciò è dovuto al fatto che la malattia si sviluppa spesso in persone con una relazione stretta.

Altri scienziati suggeriscono che la malattia sia provocata da processi infiammatori causati da malattie infettive o effetti tossici. Tuttavia, molti casi di orticaria pigmentaria si sviluppano sullo sfondo di ragioni inspiegabili, ed è per questo che non vi è consenso sui prerequisiti per il verificarsi di questa malattia.

La mastocitosi può derivare sia da risposte immuni che non immuni. Il suo sviluppo è provocato dall'eccessivo accumulo di mastociti in vari tessuti, compresa la pelle. Quando vengono distrutti, che possono essere causati da vari fattori, l'istamina, l'eparina e altre sostanze bioattive entrano nei tessuti. Interessano attivamente i tessuti, aumentano la permeabilità dei vasi sanguigni, causano gonfiore dei tessuti e l'espansione dei capillari. Di conseguenza, il rilascio e l'azione di questi mediatori dell'infiammazione porta a cambiamenti visibili della pelle e un possibile abbassamento della pressione sanguigna, lo sviluppo di tachicardia parossistica, un aumento della temperatura, un aumento della secrezione di succo gastrico e la comparsa di prurito.

Nelle forme non immunitarie di mastocitosi, il rilascio di istamina e altri mediatori dell'infiammazione può essere causato dai seguenti fattori:

  • effetti di temperatura (freddi o caldi);
  • attrito;
  • compressione;
  • luce solare diretta;
  • cambiamento climatico;
  • situazioni stressanti;
  • composti tossici;
  • farmaci;
  • un po 'di cibo

Il colore peculiare della pelle con orticaria pigmentaria è dovuto ad un aumento del numero di melanociti nella pelle e alla deposizione di melanina in eccesso negli strati inferiori dell'epidermide. Gli scienziati suggeriscono che tali disturbi sono causati da complesse interazioni tra mastociti e melanociti.

Forme di orticaria pigmentaria

La mastocitosi cutanea (orticaria del pigmento) può svilupparsi in pazienti di diverse fasce di età. I dermatologi distinguono due di queste forme di questa malattia:

  • mastocitosi cutanea dell'infanzia: la patologia inizia il suo sviluppo nei primi due anni di vita di un bambino e non è mai accompagnata da danni agli organi interni, nella maggior parte dei casi tutti i sintomi scompaiono completamente e per sempre prima o durante la pubertà;
  • mastocitosi cutanea negli adolescenti e negli adulti: la patologia si sviluppa negli adulti o nei bambini più grandi ed è accompagnata non solo dai sintomi della pelle, ma anche da danni agli organi interni (a differenza della mastocitosi sistemica, tali lesioni non progrediscono), in alcuni casi questa forma dell'orticaria del pigmento va in forma sistemica mastocitosi.

L'orticaria del pigmento è classificata in tali forme:

  • forma di mastocitoma - un singolo tumore appare sulla pelle del paziente;
  • forma generalizzata - compaiono più eruzioni cutanee.

La più comune è la forma generalizzata dell'orticaria del pigmento.

sintomi

L'orticaria pigmentaria si sviluppa improvvisamente e la gravità dei sintomi dipende dall'età del paziente, dalla forma della malattia e dai tipi di eruzioni cutanee. Circa la metà dei pazienti si lamentano solo dei cambiamenti della pelle.

Mastocitosi cutanea nei bambini

Un bambino malato sviluppa un forte prurito e le macchie rosso-rosa si formano gradualmente nei punti in cui si manifesta, che alla fine si trasformano in vesciche rosso-rosee con contenuti trasparenti o sanguinolenti. Sono gonfie e sono accompagnate da una componente essudativa pronunciata. Quando si sfrega con un dito, una spatola o una puntura, il fenomeno Darya-Unna (o infiammazione) appare al posto dell'elemento pelle. La bolla diventa più edematosa, rossa e inizia a prudere di più. Gli stessi segni di esacerbazione dell'eruzione cutanea possono essere osservati dopo la spremitura o le procedure termali (bagno caldo, sotto la luce solare diretta, ecc.). A volte queste alterazioni della pelle scompaiono senza lasciare traccia, ma più spesso dopo l'apertura, la pigmentazione del colore marrone-marrone rimane sulla pelle.

Più spesso gli elementi di un'eruzione si presentano sul corpo. Possono diffondersi al viso e alle mani, ma in questo caso la loro distribuzione nella maggior parte dei casi si ferma. A volte l'eruzione continua a progredire e catturare l'intera superficie della pelle.

In alcuni casi, la pelle del bambino malato non appare bolle e noduli rossi. In questo corso di orticaria pigmentaria, il sintomo del fenomeno Darya-Unna è negativo.

La pelle con orticaria pigmentaria si ispessisce gradualmente, diventa gialla e le pieghe della pelle si approfondiscono. Con grandi accumuli di vescicole nell'inguine, che dopo l'apertura possono essere coperte da crepe o ulcere, durante i movimenti il ​​bambino avverte dolore.

Quando mastocitoma solitario sul corpo, sul collo o sugli avambracci di un bambino, appare un nodulo simile a un tumore con un diametro fino a 50 mm. La formazione di un solo nodulo è osservata più spesso, meno spesso - fino a quattro. Al tatto il mastocitoma assomiglia alla gomma. Potrebbe avere una superficie rugosa o liscia. Con danni meccanici al nodulo pustole o vescicole appaiono su di esso, e il bambino sente formicolio.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria da pigmento nei bambini è benigna e non è complicata dallo sviluppo di forme sistemiche di mastocitosi. Durante la pubertà, tutti i sintomi della malattia scompaiono per sempre. Una improvvisa scomparsa è caratteristica dei mastocitomi: il nodulo che cade nella pelle e si leviga con la sua superficie.

Mastocitosi cutanea negli adulti

Negli adulti, l'orticaria del pigmento inizia a manifestarsi come macchie rotonde o papule di circa 0,5 cm di diametro, con bordi chiari e una superficie liscia senza segni di sfaldamento. Il colore delle modifiche della pelle può essere grigio chiaro o rosa-marrone. Più spesso tali macchie appaiono sul corpo.

Nel tempo, le lesioni cutanee si sono diffuse su viso, braccia e gambe. Diventano sferiche e acquisiscono un colore marrone scuro o marrone scuro (a volte con una sfumatura rosso-rosa). Il processo può essere sospeso e mantenuto per molti anni. Nel tempo progredisce e l'orticaria dei pigmenti è complicata dalla mastocitosi sistemica (danni agli organi interni). Questa forma della malattia si conclude con la morte del paziente, dal momento che il danno agli organi porta a una significativa interruzione del loro funzionamento.

Tipi di cambiamenti della pelle con orticaria pigmentaria

A seconda del tipo di eritema da parte dei dermatologi, questi tipi di cambiamenti cutanei si distinguono in caso di orticaria da pigmento:

  1. Maculopapular (maculopapular). Sulla pelle compaiono macchie e papule chiaramente definiti. Tale specie può essere osservata nei bambini e negli adulti.
  2. Nodale. Sulla pelle compaiono tenute piatte o convesse (noduli) con una superficie liscia o irregolare, il loro colore può essere giallo, rosa o rosso, il diametro delle formazioni può variare da 1 a 1, 5 cm. Possono raggrupparsi, essere isolati o multipli, a volte fondersi in placche. Questo tipo è più comune nei neonati o nei bambini di 1-2 anni.
  3. Eritrodermicheskoy. Macchie dense di colore bruno-giallastro appaiono sulla pelle, con bordi affilati e irregolari. Tali formazioni sono accompagnate da un forte prurito, che porta a graffi e alla formazione di crepe e ulcere. Può essere osservato nei bambini o negli adulti, ma durante l'infanzia non è accompagnato dallo sviluppo di reazioni cistiche.
  4. Bollosa. Le vesciche multiple compaiono sulle eruzioni o sui fuochi papulari irregolari della loro fusione. Questo tipo è più comune nei neonati o nei bambini piccoli.
  5. Macchiato teleangiectasico. Le lesioni rosso-marroni sotto forma di telangiectasie appaiono sulla pelle sullo sfondo di iperpigmentazioni simili a lentiggini. I cambiamenti della pelle si localizzano più spesso sul petto, sulle gambe o sulle braccia. Questa specie è più comune negli adulti (di solito nelle donne).
  6. Diffuse. La pelle si addensa, diventa giallastra e le pieghe della pelle si approfondiscono. Molto spesso tali cambiamenti si osservano nelle pieghe inguinali o nelle ascelle e, in caso di lesioni, si formano crepe e ulcere dolorose. Può essere osservato nei bambini e negli adulti.

Il più delle volte, quando l'orticaria del pigmento viene osservata rash maculopapulare o nodulare. Il tipo teleangiectic e diffuso di cambiamenti della pelle si verificano sullo sfondo delle lesioni degli organi interni (mastocitosi sistemica). A volte, l'orticaria del pigmento eritrodermico progressivo può portare allo sviluppo della forma sistemica della mastocitosi. Anche questo tipo di cambiamenti della pelle può causare lo sviluppo di eritroderma.

diagnostica

Al verificarsi dei sintomi della pelle sopra descritti, il paziente deve consultare un dermatologo. Le manifestazioni esterne dell'orticaria del pigmento sono simili ad altre patologie cutanee e il medico condurrà sicuramente una diagnosi differenziale di mastocitosi cutanea con tali malattie:

  • nevo pigmentato;
  • reticulosi cutanea;
  • dermatofibroma;
  • Poikiloderma congenito di Rotmund-Thomson;
  • neonati al pemfigo;
  • la malattia di Hodgkin;
  • emangioma;
  • xanthoma;
  • istiocitosi X;
  • eruzione da farmaci.

Nella maggior parte dei casi, un sintomo del fenomeno Darya-Unna aiuta a sospettare la mastocitosi dermica. Per effettuare una diagnosi accurata, al paziente vengono prescritti i seguenti tipi di diagnostica di laboratorio e strumentale:

  • analisi istologica del materiale bioptico della pelle;
  • emocromo completo;
  • analisi delle urine per l'istamina.

Se si sospetta una mastocitosi sistemica, al paziente viene prescritto un esame più completo, che include la consulenza di medici di altre specialità e l'ecografia degli organi interni, radiografia, TAC, risonanza magnetica, ecc.

Dopo che è stata stabilita la diagnosi di "orticaria da pigmento", il paziente deve contattare un ematologo, un medico generico o un oncologo per un corso efficace di trattamento per questa malattia.

trattamento

Il trattamento dell'orticaria del pigmento è prescritto individualmente per ciascun paziente e dipende dalla sua età, dalla gravità dei sintomi e dalle presunte cause della malattia. Se la mastocitosi cutanea nei bambini non è accompagnata da pronunciati cambiamenti della pelle e manifestazioni sistemiche, allora la terapia non viene eseguita, poiché questa forma dell'orticaria del pigmento è spesso autoindurente fino all'adolescenza.

Nei casi più gravi, gli agenti sintomatici sono usati per il trattamento:

  • farmaci antistaminici: Diazolin, Cetirizina, Suprastin, Tavegil, Pipolfen, ecc.;
  • farmaci antiserotoninovye: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, ecc;
  • farmaci antibradikininovye: Anginin, Prodektin, ecc;
  • corticosteroidi: farmaci per uso interno ed esterno;
  • preparati a base di acido cromoglicerico: Nalkrome, Intal, KromGeksal, ecc.;
  • citostatici: Prospidin e altri;
  • Gistaglobulin (con orticaria pigmentata nodulare).

La terapia PUVA può essere usata per trattare l'orticaria dei pigmenti. Questa tecnica consiste nell'effetto combinato sulla pelle delle sostanze medicinali fotoattive (psoraleni) e dei raggi UV a onda lunga.

In alcuni casi, quando i difetti estetici vengono pronunciati, il mastocita viene rimosso chirurgicamente.

Tutti i pazienti con orticaria pigmentaria devono proteggere la pelle dalle influenze meccaniche e termiche che provocano una esacerbazione della malattia.

prospettiva

La natura della prognosi per l'orticaria dei pigmenti dipende dalla forma della malattia. Nel 70% dei casi, la mastocitosi cutanea dell'infanzia si autoalimenta prima della pubertà.

Con l'apparizione dell'orticaria dei pigmenti nell'adolescenza, il 56% dei pazienti può liberarsene. Negli adulti, la mastocitosi cutanea spesso progredisce ed è accompagnata da danni agli organi interni. Con lo sviluppo della mastocitosi sistemica, la malattia è spesso fatale.

Quale dottore contattare

Se un paziente ha solo orticaria pigmentaria, senza modifiche sistemiche, che è descritta nell'articolo, dovrebbe essere trattato da un dermatologo. Con la sconfitta degli organi interni osservati nella mastocitosi sistemica, il trattamento viene effettuato da specialisti specializzati (ematologo, oncologo), a cui il dermatologo dà la direzione.

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